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Gastroentérologie Clinique et Biologique
Volume 32, n° 6-7
pages 606-608 (juin-juillet 2008)
Doi : 10.1016/j.gcb.2008.01.035
Volvulus du grêle de l’adulte : diagnostic scannographique d’un syndrome de polysplénie
Volvulus of the small intestine in adults: CT diagnostic of polysplenia syndrome
 

N. Cherni
Service de radiologie, hôpital Général-d’Evreux, 17, rue Saint-Louis, 27000 Evreux, France 

Auteur correspondant.
N. Hablani, D. Sacko
Service de radiologie, centre hospitalier Robert-Bisson, Lisieux, France 

S. Jouini
Service de radiologie, hôpital Général-d’Evreux, 17, rue Saint-Louis, 27000 Evreux, France 

J. Albisetti
Service de radiologie, centre hospitalier Robert-Bisson, Lisieux, France 

Introduction

En raison des malformations cardiopulmonaires majeures symptomatiques, le syndrome de polysplénie est révélé généralement dès la naissance avec un taux de mortalité très élevé. Sans atteinte thoracique associée, certains cas atteignent l’âge adulte et les anomalies rencontrées sont alors de découverte fortuite. Il est important de chercher ces anomalies et de les signaler, car les malformations rencontrées peuvent être source de manifestation digestive aiguë. Ces anomalies peuvent aussi simuler une lésion tumorale devant un pancréas court et dysmorphique. Un foie médian peut simuler une dysmorphie hépatique. La reconnaissance des trajets vasculaires inhabituels du tronc porte et de la veine cave inférieure est fondamentale et permet d’éviter des erreurs diagnostiques qui peuvent être fatales en peropératoire.

Observation

Un patient de 33 ans, est conduit aux urgences pour douleur abdominale aiguë, associées à des vomissements et à un arrêt des matières et des gaz. L’examen trouve un abdomen distendu et sensible, les radiographies et l’échographie abdominale étaient sans particularité. Un scanner a été réalisé, trouvant un volvulus total du grêle, avec un aspect enroulé de la graisse mésentérique réalisant le signe du tourbillon, une torsion des vaisseaux mésentériques avec une veine mésentérique supérieure située anormalement à gauche de l’artère mésentérique supérieure, une importante distension colique droite avec un cæcum décollé ascensionné vers la ligne médiane. Les anses grêles étaient rassemblées au niveau de l’hypochondre droit et le côlon transverse et droit sont déplacés vers le bas et le milieu (Figure 1). D’autres anomalies ont été constatées : le foie était plutôt médian, comportant deux lobes relativement symétriques par rapport à la ligne médiane, le tronc porte était anormalement éloigné de l’aorte et de l’artère mésentérique supérieure. Celui-ci était situé en avant du duodénum et du pancréas (Figure 2). On notait aussi l’absence de segment intrahépatique de la veine cave inférieure qui s’interrompait au-dessus des veines rénales et assurait une dérivation du flux sanguin vers la grande veine azygos qui était dilatée et se jetait directement dans la veine cave supérieure. Les veines hépatiques quittaient le foie et se jetaient directement dans l’oreillette droite (Figure 3). Le pancréas était dysmorphique, de petite taille, présentait une agénésie de sa portion corporéocaudale, se résumant en une tête pancréatique globuleuse et homogène (Figure 4). La veine rénale gauche passait anormalement derrière l’aorte pour rejoindre la veine cave inférieure, au niveau de l’hypochondre gauche. On notait l’absence de parenchyme splénique habituel, remplacé par cinq petites formations nodulaires ayant la même densité que le foie. Après traitement symptomatique fait de lavements évacuateurs et d’aspiration gastrique, on notait une amélioration rapide de l’état du patient. Malgré les risques de récidives, le patient a refusé l’intervention immédiate pour fixer le tube digestif afin d’éviter tout nouvel épisode occlusif.



Figure 1


Figure 1. 

Distension cæcale à 14cm de diamètre avec déplacement du cæcum vers la ligne médiane.

Cæcal distension to 14cm in diameter with displacement of the cæcum towards the middle line .

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Figure 2


Figure 2. 

Tronc porte de topographie préduodénopancréatique.

Preduodenopancreatic portal vein .

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Figure 3


Figure 3. 

Continuation azygos : la veine cave inférieure s’interrompt au-dessus des veines rénales avec dérivation du flux sanguin vers la grande veine azygos qui est dilatée.

Continuation azygos: the vena cava lower stops above the renal veins with derivation of blood flow towards the large vein azygos which is dilated .

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Figure 4


Figure 4. 

Pancréas court avec agénésie de sa portion corporéocaudale.

Pancreas runs with sterility of its corporéocaudal portion .

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Commentaires

Il s’agit d’un volvulus total du grêle, secondaire à des anomalies de rotation du tube digestif rentrant dans le cadre du syndrome de polysplénie (SP). Le SP est caractérisé par la présence de multiples rates, associée de façon variable à des malformations viscérales diverses, dominées par les malformations cardiopulmonaires. Ces malformations révèlent l’affection chez le nourrisson et entraînent une mortalité très élevée, seulement 5 % atteignant l’âge adulte [1, 2, 3, 4]. Il est important de distinguer le SP des rates surnuméraires d’observation plus fréquente, associées toujours à une rate principale et en situation habituelle. L’association avec des anomalies de rotation du tube digestif est observée dans 80 % des cas, se compliquant parfois d’occlusion intestinale [3, 5]. Il est important de dépister ces anomalies qui sont bien connues dans le milieu pédiatrique où l’échographie confirme le diagnostic dans la majorité des cas [2]. Le foie présente une morphologie inhabituelle et une situation médiane, appelé foie médian. Le pancréas court peut exister en dehors du SP, les patients souffrent alors de diabète sucré et peuvent présenter des poussées de pancréatite aiguë (ce qui n’est pas le cas dans le SP) [6]. Le tronc porte préduodénal est une malformation exceptionnelle, il est situé en avant de la deuxième portion duodénale et du pancréas, son trajet est anormalement situé à distance l’aorte et de l’artère mésentérique supérieure [3, 7]. Les anomalies du retour veineux cave inférieur sont fréquentes, se traduisent par l’absence de segment hépatique de la veine cave inférieure qui correspond à une continuation azygos [8]. D’autres malformations ont été rapportées, à l’étage thoracique, les plus fréquents étant la double veine cave supérieure et l’isomérisme gauche facilement diagnostiqué au scanner. Des malformations du système nerveux central sont également présentes de façon sporadique, décrites chez l’enfant ainsi que des anomalies génito-urinaires [1, 2, 4].

Conclusion

Le SP est un syndrome polymalformatif complexe, peut être source de manifestations aiguës chez l’adulte tel qu’une occlusion intestinale. Il est important de connaître ces anomalies car un foie médian peut simuler une dysmorphie hépatique, devant son aspect globuleux et le pancréas court peut simuler un processus tumoral. La connaissance des trajets vasculaires inhabituels du tronc porte et de la veine cave inférieure permet d’éviter des erreurs qui peuvent être fatales en peropératoire. Actuellement, le scanner est l’outil le plus performant qui détermine avec exactitude les anomalies rencontrées.

Références

Peoples W.M., Moller J.H., Edwards J.E. Polysplenia: a review of 146 cases Pediatr Cardiol 1983 ;  4 : 129-137 [cross-ref]
Salomon N.S., Chaoui R., Sarioglu N., Dudenhausen J.W. Prenatal diagnosis and autopsy of a case with polysplenia syndrome (abstract P32. 15) Ultrasound Obstet Gynecol 2007 ;  30 : 577 [cross-ref]
Vossen P.G., Van Hedent E.F., Degryse H.R., De Schepper A.M. Computed tomography of the polysplenia syndrome in the adult Gastrointest Radiol 1987 ;  12 : 209-211 [cross-ref]
Gayer G., Apter S., Jonas T., Amitai M., Zissin R., Sella T., and al. Polysplenia syndrome detected in adulthood: report of eight cases and review of the literature Abdom Imaging 1999 ;  24 : 178-184 [cross-ref]
Moller J.H., Amplatz K., Wolfson J. Malrotation of the bowel in patients with congenital heart disease associated with splenic anomalies Radiology 1971 ;  99 : 393-398
Herman T.E., Siegel M.J. Polysplenia syndrome with congenital short pancreas AJR Am J Roentgenol 1991 ;  156 : 799-800
Tsuda Y., Nishimura K., Kawakami S., Kimura I., Nakano Y., Konishi J. Preduodenal portal vein and anomalous continuation of inferior vena cava: CT findings J Comput Assist Tomogr 1991 ;  15 : 585-588 [cross-ref]
Prenger K.B., Slooff M.J., Lichtendahl D.H., Kootstra G. A preduodenal portal vein and its surgical implications Neth J Surg 1981 ;  33 : 115-118



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