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Journal de radiologie
Vol 88, N° 7-8-C2  - juillet-août 2007
pp. 1061-1072
Doi : JR-7-8-2007-88-7-8-C2-0221-0363-101019-200702727
Imagerie des lésions kystiques du foie
 

S Precetti [1], Y Gandon [2], V Vilgrain [1]
[1] Service de Radiologie, Hôpital Beaujon, Clichy ;
[2] Département de radiologie et d’imagerie médicale, Hôpital Pontchaillou, 35033 Rennes Cedex.

Tirés à part : Y Gandon

[3]  yves.gandon@chu-rennes.fr

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La grande fréquence des kystes biliaires, totalement bénins et habituellement asymptomatiques, ne doit pas faire sous-estimer les difficultés diagnostiques potentielles des lésions kystiques hépatiques. Il faut être capable de reconnaître un kyste hépatique remanié, mais aussi savoir évoquer et discuter une masse liquidienne d’une autre origine, congénitale, tumorale, inflammatoire… La démarche diagnostique est différente, suivant que l’on se trouve devant une lésion unique ou des lésions peu nombreuses, ou devant des lésions disséminées. L’analyse des limites, l’aspect du contenu, en particulier en IRM et la proximité avec l’arbre biliaire sont des critères importants pour orienter le diagnostic. Certains aspects peu fréquents, mais caractéristiques, méritent d’être mémorisés.

Abstract
Imaging of cystic liver diseases

The high frequency of benign and asymptomatic liver cysts must not underevaluate the potential diagnostic difficulties of liver cystic diseases. Complicated liver cyst or cystic mass of various origine, such as developmental, neoplastic or inflammatory, are important to be recognized by the radiologist. The diagnostic approach is depending on the number of lesions and their dissemination. The presence of a wall, the internal structure of the lesion, particularly the MR signal and the proximity of the biliary tree are the main diagnostic criteria. Some less frequent but characteristic unusual features need to be memorized.


Mots clés : Liver, cysts , Liver, benign tumors , Liver, parasites , Liver, congenital , Liver, abscess


Mots clés : Foie, kyste , Foie, tumeur bénigne , Foie, parasitose , Foie, anomalie congénitale , Foie, infection


L’approche diagnostique des lésions kystiques du foie se fonde sur le nombre de lésions et leur distribution spatiale, en particulier leur proximité avec l’arbre biliaire.

Lésion kystique unique ou lésions peu nombreuses [1]
1. Tumeurs kystiques
1.1. Kystes biliaires

Les kystes biliaires simples sont les formations hépatiques les plus fréquentes. La prévalence en échographie est de 2,5 %. Elle augmente avec l’âge : pratiquement nulle avant 10 ans, elle présente un pic entre 50 et 60 ans, avec une nette prédominance chez la femme (sex-ratio 1,5- 4/1) [2]. Les kystes biliaires sont des formations liquidiennes de type séreux, séparées du parenchyme hépatique par un épithélium analogue à celui des canaux biliaires, mais qui ne communiquent pas avec les voies biliaires. L’appellation kyste biliaire est donc moins appropriée que celle de kyste simple ou kyste hépatique utilisée par les Anglo-Saxons. Le liquide kystique est clair, avec un taux d’ACE faible et un taux de CA 19.9 élevé. Dans 70 % des cas, le kyste hépatique est unique. La présence de plusieurs kystes dans le foie et le rein ne doit pas faire évoquer nécessairement le diagnostic de polykystose hépato-rénale. Ces lésions sont habituellement asymptomatiques et découvertes fortuitement sur un examen d’imagerie.

Dans la quasi-totalité des cas, le diagnostic de kyste biliaire repose sur l’échographie (fig. 1) en recherchant quatre critères :

  • la lésion est anéchogène, traduisant l’absence de structure interne ;
  • ses bords sont nets, sans paroi individualisable ;
  • la lésion est sphérique ou ovale ;
  • la lésion s’accompagne d’un renforcement postérieur des échos.

Des signes négatifs sont également importants pour le diagnostic : l’absence de cloison ou de végétation endokystique et l’absence de calcification, même si on observe, dans des cas exceptionnels, des calcifications pariétales localisées. Lorsque la sémiologie est typique, l’échographie est le seul examen nécessaire et suffisant pour porter le diagnostic.

En tomodensitométrie (TDM), les kystes sont des lésions bien limitées, arrondies, hypodenses avant et après injection intraveineuse de produit de contraste. Leur densité est liquidienne (0-20 Unités Hounsfield) et elle ne se modifie pas après injection (fig. 2a). L’analyse de la densité peut cependant être difficile en cas de lésions de quelques millimètres, car la mesure est perturbée par l’effet de volume partiel. Dans un contexte oncologique, en cas de doute, on se fondera sur la comparaison à un examen antérieur ou la confrontation entre différentes techniques (échographie, voire IRM). Une stéatose sous-jacente peut modifier la séméiologie relative et une lésion kystique peut être masquée, voire devenir hyperdense par rapport au foie sur les coupes sans injection. La mesure des densités rétablit le diagnostic.

En IRM, le kyste biliaire apparaît comme une lésion arrondie, homogène, parfaitement hypo-intense sur les séquences pondérées en T1, fortement hyperintense sur les séquences pondérées en T2 à temps d’écho long (>80 ms), permettant de le dissocier d’une tumeur solide. Cependant, pour faire la distinction entre les lésions liquidiennes (tumeurs kystiques, hémangiomes…), un temps d’écho plus court (40-60 ms) sera nécessaire, le contenu d’un kyste non remanié ayant alors un signal intermédiaire, similaire à celui du LCR, alors que les autres lésions kystiques seront plus intenses. Cet examen est indiqué seulement lorsqu’on suspecte une complication, notamment une hémorragie endokystique.

Les kystes hépatiques sont très rarement symptomatiques : il s’agit essentiellement de douleurs abdominales, lorsque les kystes sont volumineux ou compliqués.

  • L’hémorragie intrakystique (fréquence : 2 ou 5 %) se traduit par une douleur brutale de l’hypochondre droit et une augmentation de volume du kyste. Elle est parfois asymptomatique. Le diagnostic est suspecté par la mise en évidence d’un contenu hétérogène, mobile en échographie. Un niveau liquide-liquide est possible. Un aspect particulier peut être observé, en échographie et en IRM, lors de la lyse du caillot (fig. 2), avec la présence de cloisons multiples et de végétations pouvant faire évoquer un cystadénome [3]. Quel que soit l’aspect, la présence d’autres kystes biliaires, la mise en évidence d’un hypersignal en T1 (fig. 3) et l’absence de prise de contraste de la paroi ou des cloisons sont les arguments importants pour évoquer le diagnostic de kyste hémorragique [4], [5].
  • L’infection bactérienne, exceptionnelle (1 % des cas), se manifeste par un tableau d’abcès hépatique. Le diagnostic repose sur la mise en évidence d’un germe dans le liquide endokystique prélevé lors d’une ponction échoguidée.
  • La compression de structures avoisinantes (fig. 4) (fréquence : 3 à 9 %), digestive, vasculaire (cave inférieure ou portale) ou plus souvent biliaire, est habituellement liée à un volumineux kyste centro-hépatique, pouvant alors entraîner un ictère. Le diagnostic est affirmé par le rapport étroit entre le kyste et les voies biliaires, et éventuellement par la ponction du kyste qui entraîne une diminution de la cholestase et de la dilatation des voies biliaires intra-hépatiques. Une sclérose du kyste à l’alcool ou à la minocycline, après vérification de l’absence de fuite en particulier biliaire, peut être proposée pour limiter le risque de récidive.
  • La fistulisation (dans les voies biliaires, le duodénum) et la rupture (intrapéritonéale) du kyste sont exceptionnelles et se révèlent de façon brutale.

1.2. Cystadénome et cystadénocarcinome du foie

Le cystadénome et le cystadénocarcinome du foie sont des tumeurs kystiques rares (100 à 1 000 fois plus rares que le kyste hépatique) et atteignent huit fois sur dix des femmes, dont l’âge est presque toujours supérieur à 40 ans. Des douleurs abdominales ou une masse abdominale sont souvent à l’origine de leur diagnostic. Les lésions sont entourées d’une capsule fibreuse et comportent fréquemment, mais inconstamment, des cloisons internes responsables d’un aspect multiloculaire (fig. 5). Les nodules muraux sont plus rares et leur présence, au sein d’une tumeur multiloculaire, est plus en faveur d’une dégénérescence (fig. 6) ou d’un cystadénocarcinome. L’aspect du liquide kystique est très variable (hémorragique, bilieux, clair, mucineux ou mixte) et l’aspect non bilieux est corrélé avec la présence d’un stroma ovarien.

En échographie, le cystadénome ou le cystadénocarcinome est une lésion macrokystique bien limitée, à paroi épaisse, à contenu liquidien, avec un renforcement postérieur. On retrouve fréquemment des échos internes et des cloisons irrégulières. Le caractère multiloculaire peut manquer et simuler un kyste biliaire. En TDM, un cystadénome ou cystadénocarcinome est hypodense, fréquemment cloisonné, avec parfois des nodules muraux (fig. 7). Sa paroi est habituellement épaisse, rehaussée après injection de produit de contraste ; des calcifications pariétales sont rarement observées [6]. En IRM, la lésion est habituellement hypo-intense en T1 et fortement hyperintense en T2. L’architecture interne (cloison et nodule mural) est bien identifiée. Le signal en T1 est variable selon le liquide. Il peut être en hypersignal ou hétérogène, lorsque les lésions ont une composante hémorragique ou quand le liquide est riche en mucines.

1.3. Kyste à revêtement cilié

Le kyste à revêtement cilié est une lésion kystique bénigne rare qui dériverait d’un bourgeonnement précoce et anormal de l’intestin primitif antérieur, à développement intra-hépatique, et dont la particularité est l’existence d’un épithélium de revêtement pseudo-stratifié et cilié, constitué de cellules cylindriques ou cubiques, comparable à celui des bronches, mais différent de celui des canaux biliaires. C’est l’équivalent d’un kyste bronchogénique au niveau du foie.

Une symptomatologie douloureuse est retrouvée dans 50 % des cas et une anomalie des tests biologiques hépatiques dans plus de 40 % des cas. L’âge moyen des sujets au moment du diagnostic est de 55 ans et il existe une prédominance masculine.

En échographie, le kyste à revêtement cilié est hypo-échogène, avec ou sans renforcement postérieur, uniloculaire, bien limité, de diamètre inférieur ou égal à 4 cm, de siège toujours sous-capsulaire, le plus souvent dans le segment IV (58 % des cas) (fig. 8). Il est plus rarement anéchogène, avec un renforcement postérieur. En TDM, il est hypodense et ne se rehausse pas après injection de produit de contraste. En IRM, il est très hyperintense en T2 et de signal variable en T1, selon la composition kystique [7], [8], [9].

La possibilité de dégénérescence peut faire discuter une exérèse chirurgicale pour les lésions de grande taille [10].

1.4. Autres tumeurs kystiques

Les plus fréquentes sont les métastases kystiques [11]. Leur diagnostic est habituellement facile, en raison de la présence d’une paroi tumorale irrégulière souvent épaisse et du caractère multiple. Ces lésions peuvent être en rapport avec une nécrose kystique tumorale par défaut d’apport vasculaire au sein de lésions à croissance rapide. Ce sont par exemple des métastases de tumeur carcinoïde (fig. 9), de cystadénocarcinome, plus rarement de sarcomes, de cancer du col de l’utérus ou de tumeurs épidermoïdes. Les métastases d’adénocarcinomes mucineux (ovaire et colon) peuvent aussi comporter une structure kystique. Une ponction du liquide peut être négative. On peut proposer une biopsie de la paroi de la lésion kystique.   

Enfin, plusieurs tumeurs primitives hépatiques peuvent être kystiques : carcinome hépatocellulaire, cholangiocarcinome, hémangiome [12].

2. Lésions kystiques non-tumorales
2.1 Kyste hydatique

C’est la lésion kystique la plus fréquente, après le kyste hépatique, mais avec de grandes variabilités géographiques de sa prévalence. Elle est due au développement, dans le foie, de la larve d’Echinococcus Granulosus dont le cycle est bien connu : l’hôte définitif est le chien, alors que l’hôte intermédiaire, qui est habituellement le mouton ou un bovidé, peut être occasionnellement l’homme. La maladie est donc fréquente dans les régions d’élevage du mouton, en particulier le bassin méditerranéen. La paroi du kyste hydatique est formée de deux membranes, l’une interne ou proligère, d’où naissent les vésicules-filles et l’autre externe ou hyaline, très résistante, permettant une pression très élevée au sein du kyste. Le kyste est entouré par une coque fibreuse, réactionnelle, qui limite son extension (péri-kyste). Le kyste peut siéger dans n’importe quelle partie du foie ; il est multiple dans un tiers des cas dans les zones d’endémie. La maladie est longtemps latente et le kyste hydatique souvent découvert fortuitement lors d’une échographie. Les symptômes, lorsqu’ils existent, sont vagues. Plus rarement, le kyste est diagnostiqué en raison de ses complications biliaires (compression ou fistulisation).

La sérologie est réalisée systématiquement lorsque l’on évoque le diagnostic, mais il faut savoir qu’elle est imparfaite avec, en cas d’atteinte hépatique, environ 10 % de faux négatifs et autant de faux positifs.

En imagerie, l’aspect du kyste est fonction de sa maturation. Cinq stades échographiques ont été décrits par Gharbi et al.  [13].

2.1.1 Type I (fig. 10)

Kyste anéchogène univésiculaire sous tension, contenant parfois un discret sédiment ou un niveau liquide-liquide. La paroi est presque toujours plus épaisse qu’un kyste simple. Elle peut comporter des fines calcifications, détectées plus précocement en TDM. Il n’y a pas de rehaussement du kyste après injection, le rehaussement du périkyste est rare. Ses deux couches peuvent parfois être mises en évidence en échographie avec une sonde à haute fréquence [14]. Le périkyste est dépisté en IRM sous la forme d’une zone hypointense dans toutes les séquences, y compris en pondération T2.   

2.1.2. Type II (fig. 11)

Kyste en souffrance, comportant une baisse de la pression intrakystique. La membrane proligère se décolle de la cuticule et donne un aspect caractéristique de membrane flottante. Lorsque la membrane est totalement détachée, elle est visible à la partie déclive et correspond au signe décrit du nénuphar.

2.1.3. Type III

Kyste avec de multiples vésicules-filles, véritable dissémination intrakystique en réponse à une souffrance profonde du kyste principal.

2.1.4. Type IV

Masse hétérogène avec une large matrice centrale responsable de formes pseudo-tumorales [15]. Ceci est dû à la prolifération active de la membrane germinative : les débris et les morceaux de membrane détachés se retrouvent au centre de la lésion et occupent la cavité kystique. La présence de zones liquidiennes résiduelles plutôt en périphérie de la masse, l’existence d’un aspect feuilleté d’une partie du contenu, l’absence de prise de contraste, la présence d’un périkyste hypointense en T2, ainsi que le contexte clinique et biologique peuvent aider à porter le diagnostic.

2.1.5. Type V (fig. 12)

Forme totalement calcifiée en périphérie, ou même globalement, correspondant à un kyste non fertile.

Des complications peuvent survenir  [16] : compression biliaire, fissuration, voire rupture et dissémination dans les voies biliaires, surinfection, essaimage péritonéal ou pulmonaire… La présence d’un niveau liquide-liquide dans un kyste de type II (reflux de bile), une dilatation des voies biliaires, la présence de matériel hydatique dans les canaux biliaires, ou encore un affaissement d’un kyste doit évoquer une communication bilio-kystique. En IRM, l’hypersignal T1 du kyste est alors un très bon signe de communication biliaire. La cholangio-IRM est probablement un examen de choix pour mettre en évidence ces anomalies. Une communication, ou une surinfection de la cavité kystique, peut être évoquée devant un hypersignal par rapport au liquide céphalorachidien sur le premier écho des séquences pondérées T2 [17].

2.2. Abcès

Ils peuvent être divisés en pyogéniques, amibiens et fungiques. Les abcès à pyogènes proviennent le plus souvent d’une contamination à partir du système porte ou des voies biliaires. Une diverticulite du côlon ou un abcès appendiculaire, une chirurgie hépatique, un traumatisme ou un geste percutané sont les causes classiquement retrouvées. Les abcès à pyogènes sont le plus souvent uniques et leur diagnostic pose peu de problèmes : syndrome fébrile, hyperleucocytose, douleur marquée de l’hypochondre droit. L’aspect en imagerie est variable en fonction du développement de l’abcès. À la phase précoce, l’abcès est volontiers multiloculaire et plutôt échogène, puis, par liquéfaction, il va devenir hypo, voire anéchogène. Le contour est le plus souvent irrégulier et il existe un renforcement postérieur. De l’air peut être mis en évidence à l’intérieur de la cavité abcédée, signe très spécifique, en l’absence de communication digestive ou de chirurgie récente. En TDM, l’aspect est variable : hypodense et homogène ou hétérogène multicloisonné. La collection liquidienne est souvent entourée d’une paroi épaisse hypervascularisée, entourée d’une zone hypodense. La présence de plusieurs localisations liquidiennes en cours de coalescence est un aspect très évocateur. Il peut exister un rehaussement un peu plus marqué du parenchyme adjacent (fig. 13) [18]. Des troubles de perfusion, sans amputation des vaisseaux portes peuvent s’observer. L’existence d’air est un bon argument en faveur de l’origine pyogène (fig. 14). Une ponction sera réalisée s’il est nécessaire d’obtenir un germe. Elle sera évacuatrice si la lésion est de petite taille, mais un drainage percutané sera souvent réalisé, à son décours immédiat, pour une lésion de 5 cm ou plus. Il faut parfois savoir explorer le pelvis et l’abdomen, à la recherche d’une diverticulite sigmoïdienne ou d’une appendicite causale.

L’abcès amibien représente la deuxième cause des abcès hépatiques. Il se compose presque exclusivement d’une nécrose de liquéfaction et l’aspect classique du liquide est de couleur chocolat. Cliniquement, le tableau est différent d’un abcès à pyogènes, avec des douleurs abdominales plus anciennes, l’association à une diarrhée et l’absence de syndrome infectieux très marqué. Le diagnostic de certitude est assuré par la sérologie qui évite la ponction. En échographie, la lésion est bien limitée, hypo-échogène homogène, avec un renforcement postérieur. En TDM (fig. 15), la masse est bien limitée, à contenu hypodense, avec paroi épaisse et œdème périlésionnel. Le diagnostic de certitude repose sur l’anamnèse et la sérologie. Le traitement médical est isolément efficace mais il peut être facilité par un drainage percutané en cas d’abcès de grande taille.

2.3. Autres lésions kystiques

Le diagnostic des épanchements (biliomes, hématomes, pseudokystes) [19] enkystés dans des scissures, dans des fissures post-traumatiques, dans des plans de résection, ou en sous capsulaire, est habituellement facile, en s’appuyant sur le contexte et l’aspect en imagerie [20]. Les hématomes spontanés s’accompagnent en règle d’un tableau douloureux aigu [21], [22].

Mais, attention, une lésion kystique en échographie peut être une ectasie vasculaire (anévrysme ou ectasie veineuse sur shunt) et l’analyse en doppler couleur doit être effectuée au moindre doute et systématiquement avant ponction.

Lésions kystiques très nombreuses en plein parenchyme
1. La polykystose hépato-rénale (PKR)

Autosomique et dominante (mutation des gênes PKD1 ou PKD2), c’est une des maladies héréditaires monogéniques les plus fréquentes (1-2/1 000). Le diagnostic de polykystose hépato-rénale est en général facile, du fait de l’atteinte des deux organes et du contexte familial. Habituellement, la prédominance est rénale et domine le tableau clinique (fig. 16). Parfois, l’atteinte hépatique est aussi marquée, voire plus importante (fig. 17). Le nombre et la taille des kystes hépatiques sont plus importants chez la femme, chez les patients ayant de larges kystes rénaux, avec une insuffisance rénale marquée et augmentent avec l’âge. Ils peuvent devenir énormes chez les patients longtemps hémodialysés ou transplantés rénaux. Malgré le nombre et la taille des kystes, le volume parenchymateux hépatique est conservé, expliquant une fonction hépatique normale chez la majorité des patients. Les kystes peuvent se compliquer d’hémorragie intrakystique, d’infection, ou de rupture post-traumatique : ce sont les complications les plus fréquentes. Les autres complications — syndrome de Budd-Chiari, obstruction biliaire, hypertension portale, insuffisance hépatique, ascite réfractaire, dénutrition par compression de l’estomac, compression atriale, cystadénocarcinome, cholangiocarcinome — sont plus rares. La ponction et l’aspiration des kystes, avec sclérose associée, peuvent être considérées chez des patients symptomatiques, avec un ou quelques kystes dominants. Les traitements chirurgicaux (fenestration de kystes, résection hépatique, transplantation hépatique) ont des indications spécifiques ; leur but est de limiter ou supprimer la compression hépatique. L’indication de la transplantation hépatique ou double hépato-rénale (en cas d’insuffisance rénale) est limitée (chirurgie difficile, mortalité opératoire pouvant atteindre 12 %).

En imagerie, les kystes hépatiques de la maladie polykystique de l’adulte peuvent être classés en deux catégories [23], [24]. Il existe constamment des kystes intraparenchymateux, qui ont les mêmes caractéristiques que les kystes simples du foie, de taille variable, souvent supracentimétriques, pouvant devenir volumineux, mais il existe aussi fréquemment des kystes péribiliaires de plus petite taille. Parfois, la coalescence de gros kystes peut mimer des kystes multiloculés. Leur calcification est rare. Le problème essentiel de l’atteinte hépatique est de la relier aux symptômes : douleurs, troubles digestifs, parfois troubles respiratoires ou dénutrition. L’intérêt de l’IRM et ou de l’échographie réside dans la mise en évidence des complications, notamment de l’hémorragie intrakystique (hyperintense en T1, dépôts et fins septas flottants en échographie). La ponction sous échographie est considérée en cas d’infection kystique. L’échographie, l’IRM et la prise des pressions veineuses hépatiques sont réalisées en cas d’obstruction veineuse.

2. La polykystose hépatique pure

L’atteinte kystique est alors purement hépatique ; il s’agit d’une entité rare (décrite dans moins de 50 familles). La mutation du gêne PCLD a récemment été identifiée. Les manifestations et les complications sont les mêmes, en cas de polykystose hépatique pure isolée, ou associée à la polykystose rénale.

3. Les hamartomes biliaires ou complexes de von Meyenburg

Il s’agit de lésions bénignes, qui se composent d’un canal biliaire au sein d’un stroma fibreux fréquemment hyalinisé. Elles correspondent à une anomalie de la plaque ductale, liée à une anomalie embryologique dans le développement des voies biliaires pendant la phase tardive du développement. Les lésions peuvent survenir sur un foie normal, en association avec la polykystose rénale dominante de l’adulte, avec la fibrose hépatique congénitale ou la maladie de Caroli [25]. Ce sont de petites lésions, réparties dans les deux lobes, classiquement de moins de 0,5 à 1 cm de diamètre, plus proches des structures portes. Moins de 15 cas de transformation maligne (type adénomateuse) ont été rapportés dans la littérature.

En imagerie, le nombre de lésions varie entre une à deux, jusqu’à de multiples lésions, variant de 2 à 10 mm de diamètre. En échographie, les lésions peuvent être hypoéchogènes, hyperéchogènes, ou hétérogènes, avec de multiples échos en « queue de comètes » en arrière des lésions. En TDM, les lésions sont hypodenses et apparaissent plus nombreuses après injection, car elles sont mieux visibles. Plus elles sont volumineuses, plus les lésions sont de type kystique. Elles dépassent rarement 20 mm de diamètre. En IRM, les lésions sont hypointenses sur les séquences en T1, fortement hyperintenses sur les séquences en pondération T2, en particulier les séquences de cholangio-IRM, qui démasquent de multiples petites lésions, donnant l’aspect caractéristique de « ciel étoilé » (fig. 18) [26], [27]. Il est parfois décrit un rehaussement nodulaire mural partiel de la lésion après injection de produit de contraste, voire un rehaussement périphérique. Ces prises de contraste varient en fonction de la taille de la lésion, de la nature du stroma, et de la présence d’une branche portale anormale. L’association de ces signes typiques, notamment grâce à l’IRM (lésions infracentimétriques, multiples, hyperintenses en T2, présence de nodule mural, voies biliaires intra-hépatiques normales en cholangio-IRM), permettent de considérer le diagnostic d’hamartomes biliaires. La rentabilité diagnostique de la biopsie hépatique reste limitée, notamment due à la petite taille des lésions. Le suivi en imagerie des lésions ne montre pas de changement lésionnel majeur ; il est parfois indiqué, comme la biopsie hépatique, en cas de difficulté pour les différencier de métastases, dans un contexte carcinologique.

Lésions kystiques nombreuses au contact des voies biliaires
1. La maladie et le syndrome de Caroli

Cette malformation congénitale autosomale récessive est caractérisée par la dilatation multifocale des voies biliaires intra-hépatiques segmentaires. La dilatation peut être diffuse, prédominant ou non sur une partie du foie, ou être localisée. Le syndrome de Caroli correspond à l’association de la maladie de Caroli à une fibrose hépatique congénitale et éventuellement à une polykystose rénale récessive ou des ectasies pré-calicielles (maladie de Cacchi-Ricci).

L’imagerie typique est celle d’une dilatation biliaire non obstructive, souvent kystique. Il existe des aspects caractéristiques en échographie, comme la dilatation localisée des voies biliaires avec protrusion nodulaire endoluminale, la formation en pont autour de la lumière dilatée ou le développement de voies biliaires de part et d’autre des branches portales. En TDM et en IRM, les deux signes très évocateurs de la maladie sont le « dot sign », qui correspond à des branches portales de petite taille entourées par des voies biliaires dilatées, et la communication des kystes avec les voies biliaires (fig. 19) [25]. Des calculs biliaires intrahépatiques sont souvent présents dans les ectasies.

2. Les kystes péribiliaires

Ils correspondent à une dilatation kystique des glandes péribiliaires, présentes au contact de la paroi des voies biliaires centrales extra-hépatiques, parfois segmentaires et prédominant à gauche. Ce sont de multiples petits kystes de moins de 10 mm de diamètre, mais qui peuvent mesurer jusqu’à 20 mm de diamètre. Ils ne communiquent pas avec les voies biliaires. Ils sont surtout décrits chez des patients porteurs d’une pathologie hépatique sévère, principalement une cirrhose, et/ou hypertension portale [28], [29], [30]. Ils peuvent également être associés à la polykystose hépatique et à la polykystose rénale et ont aussi été décrits lors d’infection systémique, de métastases, et lors de complications biliaires après transplantation hépatique. Des compressions localisées des voies biliaires et des calculs associés ont été rapportés. Leur pathogénie (ischémique, congénitale, et/ou mécanique) n’est pas bien définie. À notre connaissance, aucun cas de transformation maligne n’a été rapporté. Il n’y a pas de traitement ou de suivi recommandé pour ces lésions bénignes.

En imagerie, les lésions apparaissent comme de petits kystes, visibles sous la forme de formations tubulaires péri-portales, qui peuvent faire porter à tort le diagnostic de dilatation irrégulière des voies biliaires. L’absence de dilatation périphérique et la présence d’une dilatation de part et d’autre de l’axe vasculaire porte doivent cependant faire évoquer l’hypothèse de kystes péribiliaires. L’échographie montre les lésions kystiques anéchogènes dans la zone échogène péri-portale et détecte leurs fins septas. En TDM, les kystes péribiliaires sont mieux visibles après injection et ne se rehaussent pas. La cholangio-IRM est l’examen de choix, montrant bien les voies biliaires fines entourées de petits kystes (fig. 20). Si nécessaire, l’utilisation de Teslascan®, éliminé par voie biliaire, permet d’affirmer l’absence de communication, en effaçant le signal des canaux biliaires en cholangio-IRM, alors que les kystes restent visibles.

Conclusion

Il existe un grand nombre de lésions kystiques ou pseudo-kystiques intra-hépatiques. Le diagnostic dépend du nombre, de l’apparence (kystique simple ou kystique complexe) et de l’existence d’autres anomalies, en particulier biliaires. L’échographie joue un rôle prépondérant dans la caractérisation de ces lésions. La TDM et l’IRM ont une place, soit comme aide à la caractérisation d’une lésion kystique complexe, soit pour rechercher une complication. En présence d’une lésion kystique complexe (cloisons, paroi épaissie, calcifications…), le meilleur argument en faveur d’un kyste biliaire atypique est l’existence de kystes biliaires typiques associés que l’on retrouve dans la majorité des cas.

Annexe

Histoire de la maladie

Cette échographie, motivée par des douleurs abdominales récentes chez une femme de 62 ans, révèle une lésion hépatique.

Questions

1. Quelle description séméiologique faites-vous de cette lésion (fig. 1) ?

2. Quel est votre diagnostic principal ? Quel est le diagnostic différentiel ?

3. Quelle exploration proposez-vous et qu’en attendez-vous ?

1. Masse hépatique, essentiellement anéchogène, de grande taille. Sa paroi est fine et non visible, mais en arrière et en bas, il existe une zone échogène, correspondant soit à du matériel intrakystique au contact de la paroi, soit à une zone épaissie. Au centre, on visualise une cloison frangée, partant d’une zone échogène plus épaisse.

2. L’aspect correspond a priori à un kyste hémorragique, mais il faut aussi discuter un cystadénome, ou plus précisément un cystadénocarcinome, si l’on tient compte des zones épaissies. Le diagnostic de kyste hydatique est en revanche mis de côté car l’aspect des membranes est différent et il n’y a pas de périkyste individualisable.

3. Une exploration IRM doit être demandée, à la recherche d’hypersignaux en T1, orientant vers un kyste hémorragique. La séquence pondérée en T2 montrera l’aspect frangé des cloisonnements intrakystiques et l’injection intraveineuse de gadolinium confirmera l’absence de rehaussement des zones échogènes.

Figure 1

Échographie du foie.
Références

[1]
Mortele KJ, Ros PR. Cystic focal liver lesions in the adult: differential CT and MR imaging features. Radiographics. 2001;21:895-910.
[2]
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