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Dermatologie
[63607]
Doi : 10.1016/S0246-0319(15)63607-X
Angio-œdèmes héréditaires et acquis
 

L. Bouillet
 Centre national de référence des angiœdèmes à kinines (CREAK), clinique universitaire de médecine interne, CHU de Grenoble, BP 217, 38043 Grenoble cedex 09, France 

Résumé

Les angio-œdèmes héréditaires (AOH) et acquis sont des pathologies rares. Les formes héréditaires sont de transmission autosomique dominante. Elles ont en commun le même médiateur : la bradykinine (BK). Ce médiateur apparaît suite à l'activation de la voie kallicréine-kinine. La BK est dégradée rapidement par trois kininases dont la principale est l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA). Le risque de crise grave asphyxiante est imprévisible et existe tout au long de la vie du patient. Les crises abdominales sont hyperalgiques et ressemblent à des urgences chirurgicales. La maladie est plus grave chez la femme, probablement favorisée par les estrogènes. Le diagnostic repose, pour certaines formes, sur la recherche d'un déficit pondéral et/ou fonctionnel en C1-inhibiteur (C1inh). Il existe des formes à C1inh normal dont le diagnostic est difficile (fondé sur la clinique) : les AOH à C1inh normal (ancien type III) et les AO secondaires aux inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC) de l'angiotensine. Survenant chez près de 1 % des consommateurs d'IEC de l'angiotensine, il faut évoquer la possibilité d'un AO bradykinique chez tout patient sous ce traitement. Le pronostic a considérablement changé ces dernières années grâce à l'arrivée de nouveaux médicaments spécifiques. La prise en charge est actuellement bien codifiée au sein du Centre national de référence des angiœdèmes à kinines (CREAK).

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Angio-œdème héréditaire, Angio-œdème acquis, Bradykinine, C1-inhibiteur, Inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine




© 2015  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Toute référence à cet article doit porter la mention : L. Bouillet. Angio-œdèmes héréditaires et acquis. EMC - Dermatologie 2015;10(4):1-6 [Article 98-485-A-10].

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