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Pédiatrie - Maladies infectieuses
[64887]
Doi : 10.1016/S1637-5017(14)64887-0
Anomalies vasculaires superficielles (angiomes)
 

M. Berton a, b, A. Maruani a, b,
a Université François-Rabelais, 60, rue du Plat-D'Etain, 37000 Tours, France 
b Service de dermatologie, unité de dermatologie pédiatrique, CHRU de Tours, 37044 Tours cedex 9, France 

Auteur correspondant.
Résumé

Les anomalies vasculaires superficielles constituent un groupe hétérogène d'entités. On distingue parmi elles les malformations vasculaires (MV) d'une part, les tumeurs vasculaires d'autre part. Les MV sont constituées de vaisseaux dysplasiques, présents dès la naissance, mais pas toujours apparents à ce moment-là. Deux groupes diffèrent sur un plan hémodynamique : les MV à flux lent et les MV à flux rapide. Les MV à flux lent englobent les malformations veineuses, les malformations capillaires (angiomes plans et télangiectasies) et les malformations lymphatiques (lymphœdèmes primaires, malformations lymphatiques micro- et macrokystiques). Les MV à flux rapide regroupent les malformations artérielles et artérioveineuses. Les MV peuvent être isolées ou être combinées à d'autres anomalies, s'intégrant alors dans un syndrome complexe. Des mutations génétiques ont été mises en évidence dans des formes familiales. Le diagnostic des MV repose sur la clinique et l'imagerie (hormis pour les malformations capillaires) ; c'est l'échodoppler et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) qui sont indiqués en première intention. La prise en charge des MV doit être gérée par des équipes multidisciplinaires. Sont généralement proposés : abstention et surveillance, sclérothérapie, chirurgie, traitements médicamenteux (non encore validés). Les tumeurs vasculaires, généralement bénignes, résultent d'une hyperplasie cellulaire. Elles sont très diverses, marquées par un pronostic et une évolution différents. La plus fréquente est l'hémangiome infantile (HI), tumeur généralement non congénitale, bénigne et autorégressive, qui est la seule exprimant le marqueur glucose transporter  1 (Glut-1), mis en évidence par immunohistochimie. En cas de gêne fonctionnelle ou esthétique (vaste HI du visage, HI obstruant un orifice, HI ulcéré), le traitement repose actuellement sur le propranolol par voie orale. Les autres tumeurs vasculaires sont moins fréquentes et comprennent essentiellement les non involuting congenital hemangioma (NICH), les rapidly involuting congenital hemangioma (RICH), l'angiome en touffes et l'hémangioendothéliome kaposiforme, qui diffèrent de l'HI histologiquement et immunohistochimiquement ; en particulier, elles n'expriment pas le Glut-1. Ces deux dernières peuvent se compliquer du phénomène de Kasabach-Merritt.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Angiome, Hémangiome, Malformation lymphatique, Lymphœdème, Malformation artérioveineuse, Malformation veineuse




© 2014  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Toute référence à cet article doit porter la mention : M. Berton, A. Maruani. Anomalies vasculaires superficielles (angiomes). EMC - Pédiatrie - Maladies infectieuses 2014;9(4):1-11 [Article 4-109-A-10].

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