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Article archivé, publié initialement dans le traité EMC Hématologie
et remplacé par un autre article plus récent : cliquez ici pour y accéder.

Hématologie
[60524]
Doi : 10.1016/S1155-1984(13)60524-5
Microangiopathies thrombotiques
 

J. Gay a, A. Stépanian b, L. Gilardin c, L. Galicier d, A. Veyradier e, f, P. Coppo a, g,

Centre de référence des microangiopathies thrombotiques (CNR-MAT)

a Service d'hématologie, Centre de référence des microangiopathies thrombotiques, Hôpital Saint-Antoine, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, UPMC (Université Paris 6), 184, rue du Faubourg Saint-Antoine, 75012 Paris, France 
b Service d'hématologie biologique, Hôpital Louis-Mourier, 178, rue des Renouillers, 92701 Colombes cedex, France 
c Centre de recherche des Cordeliers, 15, rue de l'École-de-médecine, 75006 Paris, France 
d Service d'immunopathologie, Hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France 
e Service d'hématologie biologique, Hôpital Antoine-Béclère, AP-HP, 157, rue de la Porte-de-Trivaux, 92140 Clamart, France 
f Université Paris-Sud 11, Le Kremlin-Bicêtre, France 
g Unité Inserm 1009, Institut Gustave-Roussy, 114, rue Edouard-Vaillant, 94805 Villejuif, France 

Auteur correspondant.
Résumé

Les microangiopathies thrombotiques (MAT) représentent un ensemble de maladies caractérisées par l'association d'une anémie hémolytique mécanique, d'une thrombopénie et d'une souffrance viscérale en rapport avec la formation de thrombi dans les vaisseaux de la microcirculation. On distingue différents types de MAT en fonction de la présentation clinique et des mécanismes physiopathologiques. Les MAT peuvent être idiopathiques et s'intégrer dans le cadre d'un purpura thrombotique thrombocytopénique ou d'un syndrome hémolytique et urémique classiques, ou s'associer à un contexte particulier comme une grossesse, une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques, une pathologie maligne, une prise de médicaments, une infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), un syndrome catastrophique des antiphospholipides, ou une hypertension artérielle maligne. Ces formes sont à reconnaître car leur pronostic et leur prise en charge sont spécifiques. En effet, le seul traitement du contexte associé suffit dans certaines formes à permettre la résolution du tableau de MAT. Au plan pronostique, les MAT associées à une greffe de cellules souches hématopoïétiques, à une pathologie maligne, à un antinéoplasique ou à une infection par le VIH à un stade avancé sont de pronostic péjoratif. À l'inverse, les MAT chez le patient infecté par le VIH à un stade précoce et les MAT au cours de la grossesse ont un pronostic standard, à la condition qu'elles soient reconnues rapidement et que le traitement de première intention soit rapidement entrepris.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Microangiopathie thrombotique, Virus de l'immunodéficience humaine, Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques, Médicaments, Cancer




© 2013  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Toute référence à cet article doit porter la mention : J. Gay, A. Stépanian, L. Gilardin, L. Galicier, A. Veyradier, P. Coppo, Centre de référence des microangiopathies thrombotiques (CNR-MAT). Microangiopathies thrombotiques. EMC - Hématologie 2013;8(4):1-9 [Article 13-020-F-10].

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