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Journal de Radiologie diagnostique et interventionnelle
Volume 94, numéro 9
pages 914-917 (septembre 2013)
Doi : 10.1016/j.jradio.2013.04.002
Cystadénome séreux pancréatique avec signes compressifs
 

M. Feldis a, , M. Marty b, M. Dilly b, F. Laurent a, L. Chiche c, C. Cassinotto a
a Unité de radiologie abdominale, digestive et endocrinienne, hôpital du Haut-Lévêque, groupe hospitalier Sud du CHU de Bordeaux, 1, avenue de Magellan, 33604 Pessac cedex, France 
b Service d’anatomo-pathologie, hôpital du Haut-Lévêque, groupe hospitalier Sud du CHU de Bordeaux, 1, avenue de Magellan, 33604 Pessac cedex, France 
c Service de chirurgie viscérale, hôpital du Haut-Lévêque, groupe hospitalier Sud du CHU de Bordeaux, 1, avenue de Magellan, 33604 Pessac cedex, France 

Auteur correspondant.

Mots clés : Diagnostic de kyste du pancréas, Cystadénomes séreux pancréatiques, Imagerie diagnostique, Pathologie


Observation

Une masse céphalique pancréatique d’environ 6cm de grand axe a été découverte chez un patient de 59ans lors de la réalisation d’un scanner thoraco-abdomino-pelvien (Figure 1a) effectué dans le cadre de douleurs abdominales épigastriques persistantes depuis plusieurs semaines, sans syndrome inflammatoire ou infectieux associé. Cette lésion présentait des contours nets mais un contenu hétérogène avec une alternance de plages kystiques et de zones plus denses semblant rehaussées après injection de produit de contraste. Malgré sa grande taille, elle n’entraînait pas de dilatation de la voie biliaire principale ni d’hydrocholécyste mais était responsable d’une dilatation du canal pancréatique principal à environ 1cm de diamètre. Devant la présence de contours nets, de l’absence d’augmentation des marqueurs tumoraux ou d’altération de l’état général du patient, l’hypothèse d’une tumeur neuro-endocrine a été évoquée, conduisant à la réalisation d’une tomographie par émission de positons couplée au scanner (TEP-scanner) (Figure 1b) et d’une scintigraphie à l’Octréoscan. Cette dernière était négative alors que le TEP-scanner trouvait une hyperfixation modérée de la lésion (SUV max à 4,5). Deux tentatives de cytoponction sous écho-endoscopie ont été effectuées mais se sont révélées non contributives. Le patient est alors adressé dans notre centre pour la réalisation d’un prélèvement biopsique par voie percutanée sous repérage tomodensitométrique (Figure 1c). Les prélèvements montraient une prolifération épithéliale d’architecture micro-kystique ; cet aspect étant en faveur d’un cystadénome séreux. Une IRM pancréatique était réalisée (Figure 2) confirmant la nature microkystique de la masse pancréatique, dont le signal des cloisons se rehaussaient après injection de chélates de gadolinium (DOTAREM®, Guerbet, France ; 0,1mmol/kg) donnant l’aspect pseudo-tissulaire sur l’examen TDM. Malgré l’absence de bourgeon tissulaire visualisé, la présence de signes cliniques probablement en rapport avec la compression du cystadénome sur le canal pancréatique principal a conduit les membres de la réunion de concertation pluridisciplinaire à proposer une résection chirurgicale. Une duodéno-pancréatectomie céphalique a été réalisée, avec résection tronculaire partielle de la veine porte en raison d’adhérences avec la lésion.



Figure 1


Figure 1. 

Coupe axiale TDM (a) à la phase pancréatique (45secondes après injection de produit de contraste) montrant une masse hétérogène à contours nets de la tête du pancréas responsable d’une dilatation du canal pancréatique principal (flèche blanche) et d’un engainement de la veine mésentérique supérieure (tête de flèche blanche). L’ensemble de la lésion présente en TEP-scanner une hyperfixation modérée (SUV max à 4,5) et hétérogène (b). Après deux échecs de biopsies endoscopiques, un prélèvement biopsique sera réalisé par voie percutanée sous repérage TDM (c).

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Figure 2


Figure 2. 

IRM pancréatique (a : coupe axiale en pondération T2 BLADE [TR=3769ms, TE=155ms] ; b : coupe coronale en pondération T2 HASTE [TR=1000ms, TE=84ms] ; c : coupe axiale en pondération T2 HASTE avec saturation de graisse [TR=1000ms, TE=84ms] ; d : coupe axiale en pondération T1 VIBE [TR=3,3ms, TE=1,4ms] après injection de chélates de gadolinium au temps portal) montrant la lésion d’architecture microkystique développée aux dépens de la tête du pancréas et son retentissement sur le canal pancréatique principal (flèche blanche) et la veine mésentérique supérieure (tête de flèche blanche). Visualisation d’une cicatrice fibreuse centro-lésionnelle (flèche noire) en hyposignal en pondération T2 dont le signal rehausse après injection de chélates de gadolinium.

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L’analyse macroscopique de la pièce (Figure 3) trouvait une tumeur bien limitée de 6cm, microkystique, avec une cicatrice centrale, sans mucus et sans communication avec le canal de Wirsung, mais avec une paroi veineuse accolée réséquée en regard. L’analyse microscopique confirmait le diagnostic de cystadénome séreux microkystique. Il n’y avait pas d’atypie cytonucléaire ou d’activité mitotique ni d’envahissement métastatique ganglionnaire (56 ganglions analysés). La résection veineuse en regard de la tumeur était dépourvue d’extension tumorale.



Figure 3


Figure 3. 

Photographie macroscopique : tumeur ouverte en bivalve, montrant un aspect charnu, et présentant une cicatrice fibreuse étoilée (flèche noire). Le caractère microkystique n’est pas visible à l’étape macroscopique.

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Discussion

Les cystadénomes séreux représentent environ 20 % des lésions kystiques pancréatiques [1]. Ces tumeurs sont retrouvées dans 75 % des cas chez des femmes, avec un âge moyen de 61,5ans [2]. Dans 70 % des cas, le cystadénome séreux se présente sous la forme d’une tumeur multikystique formée de microkystes définis par leur diamètre inférieur ou égal à 2cm. Les kystes sont volontiers séparés par des septas fibreux pouvant donner dans 30 % des cas un aspect de cicatrice centrale, parfois calcifiée [3]. Ces septas présentent un rehaussement de signal après injection de produit de contraste, bien visible en IRM. Cette prise de contraste reste plus inconstante en tomodensitométrie [4]. Plus rarement, cette lésion peut prendre un aspect « en rayon de miel » (20 %) ou encore être visualisée sous une forme oligokystique (10 %), montrant seulement quelques kystes, de diamètre supérieur à 2cm.

L’IRM reste le meilleur examen pour caractériser une lésion kystique pancréatique principalement de par son excellente résolution en contraste. Le protocole standard pour l’exploration de ces lésions comporte des séquences pondérées T2 de type BLADE (TR=3769ms, TE=155ms) ou HASTE (TR=1000ms, TE=84ms) avec suppression de graisse, des séquences pondérées T1 en phase et opposition de phase (TR=140ms, TE=2,4ms) et T1 VIBE 3D (TR=3,3ms, TE=1,4ms) avec saturation de graisse à un temps artériel (20 à 25secondes), porte (60 à 65secondes) et tardif (trois à cinq minutes). Les séquences de Wirsungo-IRM sont réalisées soit en 2D, avec apnée, de type RARE (TR=4500ms, TE=800ms) dans un plan coronal oblique et axial avec une épaisseur de coupe comprise entre 20 et 40mm, soit en 3D-TSE-restore (TR=3748,8ms, TE=687ms) avec reconstructions multiplanaires [5]. Dans la présente observation, l’IRM permettait de retrouver l’aspect lésionnel typique microkystique d’un cystadénome séreux pancréatique. Cet examen aurait du nous permettre d’éviter la réalisation de prélèvements biopsiques, mais la présentation atypique en scanner (dilatation du canal pancréatique et aspect pseudo-solide), les difficultés d’accessibilité à l’IRM dans des délais corrects et le fait que le patient était adressé de l’extérieur pour la réalisation d’une biopsie percutanée après échecs endoscopiques ne nous ont pas fait remettre en cause les hypothèses diagnostiques initialement posées.

Plusieurs caractéristiques morphologiques atypiques peuvent être rencontrées devant un cystadénome séreux, pouvant faire discuter un diagnostic différentiel. Celles-ci correspondent à la présence d’un contingent hémorragique intra-lésionnel, à une croissance tumorale excessive, à une forme disséminée, à un aspect de kyste uniloculé, ou encore à une variante solide [6]. La présence de septas intra-lésionnels est un caractère morphologique peu spécifique pouvant notamment être observé au sein de cystadénomes, voire de cystadénocarcinomes, mucineux [7]. Enfin, la présence d’une dilatation significative du canal de Wirsung n’est que rarement observée, en général dans le cadre de volumineuses tumeurs.

La proposition thérapeutique chirurgicale a été décidée chez notre patient devant les caractéristiques radiologiques atypiques, et le caractère symptomatique. La présentation anatomo-pathologique restait, quant à elle, typique, et permettait d’écarter les autres hypothèses diagnostiques : essentiellement une tumeur intracanalaire papillaire mucineuse du pancréas (dégénérée ou non en adénocarcinome), une tumeur neuro-endocrine, ou une métastase de carcinome rénal à cellules claires. Le principal diagnostic différentiel du cystadénome séreux, notamment devant une présentation atypique, est cependant le cystadénocarcinome séreux. Aucun critère histologique ne permet à ce jour de différencier ces deux entités. Seules la présence d’une invasion tumorale des tissus adjacents et surtout la survenue de métastases [8], principalement ganglionnaires ou hépatiques, permettront de retenir la malignité. Ce diagnostic est cependant extrêmement rare, avec 27 cas recensés dans la littérature depuis 1989 [9]. L’attitude thérapeutique de ces lésions de pronostic plutôt favorable reste encore débattue actuellement, notamment du fait d’une chirurgie très pourvoyeuse de complications et de comorbidités. Dans notre observation, le caractère inhabituel de la présentation radiologique (compression extrinsèque du Wirsung) et chirurgicale (accolements à la paroi veineuse), pouvant faire suspecter une forme plus agressive qu’à l’accoutumée, nous a incité à la réalisation d’une surveillance clinique et morphologique.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.


 Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article, mais celle de l’article original paru dans Diagnostic and Interventional Imaging , en utilisant le DOI ci-dessus.

Références

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