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Pédiatrie - Maladies infectieuses
[59724]
Doi : 10.1016/S1637-5017(12)59724-3
Syndrome hémolytique et urémique chez l'enfant
 

C. Loirat  : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Service de néphrologie, Hôpital Robert Debré, Université Paris 7, 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris, France 

Auteur correspondant.
Résumé

La majorité (90 %) des syndromes hémolytiques et urémiques (SHU) de l'enfant est due à une infection à Escherichia (E.) coli producteur de shigatoxines (STEC), alors que le SHU à STEC, exclusion faite de l'épidémie de 2011 en Allemagne, est rare chez l'adulte. Le SHU à STEC chez l'enfant a un relativement bon pronostic, mais 2%-5 % des enfants décèdent et au moins un tiers garde des séquelles pouvant aboutir à l'insuffisance rénale terminale une vingtaine d'années plus tard. Une autre cause de SHU pédiatrique est le pneumocoque. Les SHU non liés à des STEC ou au pneumocoque, dits « atypiques », sont dus à une dérégulation de l'activation de la voie alterne du complément au niveau des endothéliums de la microvascularisation, secondaire à des mutations dans les gènes de protéines régulatrices (facteur H, facteur I, membrane cofactor protein [MCP], thrombomoduline) ou de protéines de la C3-convertase (C3 et facteur B), ou à des anticorps antifacteur H. Le SHU atypique ne représente que 5 % des SHU de l'enfant, contre la majorité des SHU de l'adulte. Chez l'enfant, la maladie débute avant l'âge de 2ans dans 70 % des cas. Le risque de décès (< 10 %) ou d'insuffisance rénale terminale dès la première poussée ou la première année est de 30 %, atteignant 60 %-70 % en cas de mutation du facteur H ou du C3. Les SHU avec anticorps antifacteur H s'ils sont traités rapidement, ou avec mutation de MCP, ont un meilleur pronostic. L'efficacité de la plasmathérapie est documentée dans une vingtaine de cas avec mutation du facteur H, mais la maladie est rarement totalement maîtrisée. Le risque de récidive après greffe est globalement de 50 %. L'expérience acquise depuis 2009 indique que l'éculizumab, bloqueur du complément, a la capacité de prévenir l'évolution vers l'insuffisance rénale terminale et l'échec de greffe. Si ceci est confirmé, il deviendra le traitement de première ligne du SHU atypique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Escherichia coli producteur de shigatoxines, Streptococcus pneumoniae, Acidurie méthylmalonique, Syndrome hémolytique et urémique atypique, Complément, Éculizumab




© 2012  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Toute référence à cet article doit porter la mention : C. Loirat. Syndrome hémolytique et urémique chez l'enfant. EMC - Pédiatrie - Maladies infectieuses 2012;7(4):1-14 [Article 4-084-D-15].

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