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Pédiatrie - Maladies infectieuses
[4-107-A-20]
Doi : 10.1016/S0246-0513(10)53287-5
Pathologie des corticosurrénales
 

M.-C. Raux Demay
Endocrinologie, Hôpital d'enfants Armand Trousseau AP-HP, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75571 Paris cedex 12, France 

Résumé

Les insuffisances surrénaliennes périphériques comportent des hypoplasies surrénaliennes (anomalies de DAX1 ou de SF1 ou inscrites dans le syndrome IMAGe), des syndromes de résistance à l'ACTH parfois intégrés dans le cadre du syndrome « trois-A », des insuffisances surrénaliennes auto-immunes, des anomalies des peroxysomes responsables d'adrénoleucodystrophies ou d'adrénomyéloneuropathies. Les déficits congénitaux de la stéroïdogenèse font l'objet d'un autre article. Les déficits isolés en aldostérone sont responsables d'une perte de sel avec taux élevé de rénine. Les insuffisances corticotropes ont pour étiologie des déficits hypophysaires multiples idiopathiques ou d'origine tumorale (craniopharyngiome) ou malformative (syndrome de posthypophyse ectopique), ou de rares anomalies génétiques, gènes de la POMC, de la prohormone convertase 1/3 ou de facteurs de transcription, l'étiologie la plus fréquente étant constituée par les corticothérapies. Dans le cadre des syndromes de Cushing, le diagnostic de l'hypercorticisme doit être porté en priorité. Les étiologies comportent les syndromes de Cushing ACTH-dépendants (maladie de Cushing due à un microadénome hypophysaire, sécrétions ectopiques d'ACTH exceptionnelles chez l'enfant) les syndromes de Cushing non-ACTH dépendants (tumeurs surrénaliennes survenant surtout chez le jeune enfant, de nature bénigne ou maligne, microadénomatoses [PPNAD] isolées ou incluses dans le complexe de Carney). Les corticothérapies constituent l'étiologie première. Les hyperfonctionnements minéralocorticoïdes comportent des hyperaldostéronismes primaires (syndrome de Coon exceptionnel chez l'enfant, hyperaldostéronismes familiaux de type I liés à un gène hybride CYP11B2/ CYP11B1, de type II. Le syndrome « AME » est dû à des mutations de 11HSD2. Différentes mutations de gènes codant pour divers transporteurs tubulaires rénaux sont à l'origine des syndromes de Bartter et Gitelman. Dans le syndrome de Liddle, il existe des mutations activatrices du canal sodium amiloride sensible (ENaC) ; des mutations inactivatrices de ce canal sont responsables du pseudohypoaldostéronisme (PHA) de type Ia, le PH2A de type Ib étant lié à des mutations du récepteur des minéralocorticoïdes. Le syndrome d'insensibilité au cortisol est exceptionnel.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Insuffisance surrénalienne périphérique, Insuffisance corticotrope, Syndrome de Cushing, Corticothérapie, Hypertension d'origine surrénalienne, Hyperaldostéronisme secondaire, Syndrome de résistance aux corticostéroïdes




© 2010  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Toute référence à cet article doit porter la mention : M.-C. Raux Demay. Pathologie des corticosurrénales. EMC - Pédiatrie - Maladies infectieuses 2010:1-14 [Article 4-107-A-20].

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