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Neurochirurgie
Volume 55, numéro 6
pages 595-599 (décembre 2009)
Doi : 10.1016/j.neuchi.2009.05.001
Reçu le : 5 novembre 2008 ;  accepté le : 26 mai 2009
Dysplasie fibreuse polyostotique du rachis dorsal. Cas clinique et revue de la littérature
Polyostotic fibrous dysplasia of the thoracic spine. A case study and review of the literature
 

M. Ould Slimane, E. Foulongne, S. Derrey, P. Fréger, F. Proust
Service de neurochirurgie, CHU de Rouen, 1, avenue de Germont, 76031 Rouen cedex, France 

Auteur correspondant.
Abstract

Polyostotic fibrous dysplasia of the thoracic spine is extremely rare and considered a benign disease. We report the case of a 46-year-old woman admitted to the emergency department for subacute paraplegia. The spinal X-ray showed a spontaneous fracture at the T4–T5 level. The CT scan revealed a tumor infiltration of the vertebral body responsible for lysis. Spinal MRI confirmed the neoplasia also located in the epidural space with spinal cord compression. The patient underwent an emergency laminectomy associated with transpedicular screw fixation between the T2 and T6 levels. At 2 months, she had evolved to a normal gait. In the second session, a transthoracic approach was used for a bone-graft-assisted fusion procedure to achieve long-term stabilization. At 4 years, the bone fusion was excellent and the patient was able to resume socioprofessional activities. The diagnosis of fibrous dysplasia is usually made histologically on surgical biopsy but MRI and CT scan sometimes provide a preliminary indication. Although a consensus for management of this disease has not been achieved, the authors recommend radical removal of all involved tissues accompanied by internal fixation and bone-graft-assisted fusion.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.
Résumé

La dysplasie fibreuse du rachis thoracique est excessivement rare et considérée comme une pathologie bénigne. Les auteurs rapportent le cas d’une femme de 46 ans, admise en urgence pour une paraplégie subaiguë d’aggravation récente. Les radiographies du rachis montraient une fracture spontanée intéressant les vertèbres T4 et T5. Le scanner révélait une lésion ostéolytique des corps vertébraux. L’IRM confirmait l’extension à l’espace épidural, à l’origine d’une compression médullaire. En urgence, la patiente a subi un abord postérieur pour laminectomie et ostéosynthèse de T2 à T6. L’analyse histologique des prélèvements peropératoires aboutissait au diagnostic de dysplasie fibreuse combinée à un kyste anévrismal osseux. À deux mois, elle récupérait une marche normale. Dans un second temps, un abord transthoracique a été réalisé, permettant une arthrodèse antérieure par cage contenant des greffons corticospongieux autologues afin d’obtenir une stabilisation à long terme. À quatre ans, la fusion osseuse était acquise et la réinsertion socioprofessionnelle était normale. Le diagnostic de dysplasie fibreuse est habituellement posé sur l’étude anatomopathologique des prélèvements peropératoires, mais des arguments d’imagerie permettent de le suspecter. Bien que la prise en charge de cette maladie ne soit pas encore consensuelle, les auteurs recommandent la résection complète de tous les tissus concernés associée à une fixation interne ou arthrodèse par greffe osseuse pour permettre une stabilisation sur le long terme.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Fibrous dysplasia, Bone neoplasm, Spine

Mots clés : Dysplasie fibreuse, Tumeur osseuse primitive, Rachis




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