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Pédiatrie - Maladies infectieuses
[4-092-C-10]
Neurofibromatoses





Pierre Wolkenstein : Praticien hospitalier
Jacques Zeller : Attaché consultant
Nadia Ismaïli : Dermatologue
Service de dermatologie et réseau NF, hôpital Henri Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil cedex France

Résumé

Les neurofibromatoses (NF) regroupent au moins deux maladies bien identifiées à transmission autosomique dominante, la NF1 et la NF2. Le gène NF1 a été localisé sur le chromosome 17, le gène NF2 sur chromosome 22. La NF1 représente 95 % de l'ensemble des NF. Son incidence est d'environ une naissance sur 3 500 et sa prévalence d'environ un individu sur 4 000. La NF1 est caractérisée par ses manifestations cutanées, taches café au lait, lentigines et neurofibromes. La NF2 a une incidence d'une naissance sur 33 000 à 40 000. Elle est caractérisée par des schwannomes vestibulaires bilatéraux (anciennement neurinomes de l'acoustique), des schwannomes d'autres nerfs crâniens et spinaux et des méningiomes. Les schwannomatoses ou neurilemmomatoses sont exceptionnelles et caractérisées par des schwannomes multiples cutanés et sous-cutanés sans schwannomes vestibulaires. Selon les NF, le pronostic, les complications, le conseil génétique et la prise en charge thérapeutique sont différents. Les centres multidisciplinaires, avec leurs réseaux d'experts, sont les structures de choix d'accueil des malades.



Mots-clés : neurofibromatose 1, neurofibromatose 2, taches café au lait, lentigines, schwannomatose, neurilemmomatose, schwannome, neurofibrome, tumeurs malignes des gaines nerveuses


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