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Journal de radiologie
Vol 87, N° 6-C2  - juin 2006
pp. 764-778
Doi : JR-06-2006-87-6-C2-0221-0363-101019-200602019
le point sur…
Tumeurs cranio-encéphaliques de la ligne médiane
 

C Delmaire [1], JY Gauvrit [1], El Hajj [1], G Soto Ares [1], M Ayachi [1], N Reyns [2], F Dubois [2], JP Pruvo [1]
[1] Service de Neuroradiologie et
[2] Service de Neurochirurgie, Hôpital Roger Salengro, boulevard du Professeur Laine, 59800 Lille.

Tirés à part : C Delmaire

Résumé

La grande variété des structures médianes de l’encéphale à l’étage sus-tentoriel, tel le trigone, le corps calleux, le troisième ventricule, la toile choroïdienne, la faux du cerveau et l’épiphyse, en fait une région anatomique particulière. Ces structures peuvent être à l’origine de tumeurs diverses comme les tumeurs trigono-septales, les tumeurs moyennes de la faux du cerveau, les tumeurs du troisième ventricule, les tumeurs de la région épiphysaire et les tumeurs incisurales postérieures. Ces lésions présentent des points communs : la discrétion des signes cliniques en discordance avec le volume parfois important des lésions, ou un syndrome d’hypertension intracrânienne inaugural, mais peu spécifique ; l’intérêt de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) permettant une analyse topographique particulièrement informative ; une indication des biopsies en conditions stéréotaxiques ; une difficulté relative des traitements chirurgicaux.

Abstract
Midline tumors of the central nervous system.

The anatomy of the supratentoriel midline structures of the brain is complex: corpus callosum, third ventricle, trigone, choroid plexus, pineal gland, falx cerebri. Different types of tumors can arise from these structures including tumors of the trigone and septum, tumors of the falx, third ventricular tumors and pinal region tumors. These tumors share similar features: minimal clinical symptoms despite their occasional large size, mild non-specific intracranial hypertension syndrome, value of MRI for depiction of tumor location, stereotactic biopsy, relative difficulty of surgical management.


Mots clés : Encéphale, tumeur , IRM , Épiphyse , Corps calleux , Méninge , Ventricule

Keywords: Brain neoplasms, diagnosis , Corpus callosum , Pineal body, neoplasms , Brain ventricles , Meninges, neoplasms , MRI


Tumeurs trigono-septo-calleuses [3]  (+)
Tumeurs du troisième ventricule (V3) et de ses parois  (+)
Tumeurs de la région épiphysaire [21], [22], [23]  (+)

Les tumeurs de la ligne médiane sont rares. La grande diversité des tumeurs rencontrées rend le diagnostic difficile. De même, leur localisation profonde et médiane rend le traitement compliqué. Bien que les données de l’imagerie soient peu spécifiques, elles permettent d’évoquer certains diagnostics, de préciser les rapports anatomiques, de participer à la caractérisation tissulaire de certaines lésions, même si celle-ci repose toujours sur l’examen anatomopathologique, de guider les biopsies chirurgicales en condition stéréotaxique et de réaliser la surveillance post-thérapeutique. Même si ces lésions sont rares, il est important de connaître les caractéristiques IRM des tumeurs trigono-septales, de la faux du cerveau, du troisième ventricule, de la région épiphysaire, ainsi que celles des tumeurs incisurales postérieures. Les autres tumeurs de la ligne médiane de l’encéphale comme les tumeurs de la région sellaire et les tumeurs de la fosse postérieure ne seront pas développées.

Place de l’imagerie

L’IRM est l’examen de choix pour l’exploration et le suivi post-thérapeutique de ces lésions. Elle permet, grâce à sa résolution spatiale, son contraste et la possibilité d’effectuer des coupes dans les différents plans de l’espace, de localiser avec précision le processus expansif et d’apporter des arguments parfois suffisants pour caractériser la lésion sur le plan tissulaire.

L’examen doit comporter au minimum une série de coupes dans le plan sagittal pondérées en T1 sans injection, puis après injection de chélates de Gadolinium dans les trois plans de l’espace ; l’imagerie pondérée en T2 et FLAIR est d’une aide précieuse dans la caractérisation tissulaire et dans la distinction entre la tumeur et l’œdème. L’imagerie de flux artériel et veineux permet d’éviter l’artériographie cérébrale et d’étudier de façon non invasive les artères de la face médiale des hémisphères et le système veineux profond (veines thalamo-striées, veines cérébrales internes, veines basales, grande veine de Galien et sinus sagittal inférieur). Des études récentes ont montré l’intérêt de l’imagerie de diffusion pour différencier certaines lésions kystiques [1], [2]. L’étude du liquide cérébrospinal (LCS) est possible grâce à l’IRM de flux par contraste de phase synchronisée sur les battements cardiaques. La mesure des flux du LCS apporte un complément diagnostique sur le dysfonctionnement de la dynamique intracrânienne engendré par ces tumeurs médianes.

L’IRM permet d’évaluer les répercussions locorégionales de ces tumeurs, et en particulier, l’apparition d’une hydrocéphalie. Elle étudie son importance et son évolutivité, en recherchant des signes de résorption transépendymaire du LCS et des anomalies de sa dynamique. Le caractère actif de l’hydrocéphalie conduira à une dérivation ventriculaire. Les séquences sagittales ou coronales T2 apportent des renseignements souvent suffisants sur la circulation du LCS dans les foramens interventriculaires et l’aqueduc de Sylvius. En effet, un artefact de flux en hyposignal sur les séquences en pondération T2 élimine une obstruction à l’écoulement du LCS. L’IRM présente un très grand intérêt dans le repérage des biopsies en condition stéréotaxique et aide à préciser la voie d’abord chirurgicale (sous-frontale, inter-thalamo-trigonale, intraventriculaire, sous-tentorielle).

Enfin, cet examen permettra le suivi post-thérapeutique en détectant des récidives et en évaluant le bénéfice, ainsi que les complications des traitements. Le scanner cérébral reste indiqué en cas de contre-indications à l’IRM.

Tumeurs trigono-septo-calleuses [3]
1. Données anatomiques

Les tumeurs trigono-septo-calleuses se développent initialement à partir des piliers antérieurs du trigone, et plus rarement, à partir du corps calleux lui-même ou du septum lucidum. Ces tumeurs se propagent latéralement, envahissant la substance blanche des lobes frontaux, le noyau caudé, voire le noyau lenticulaire. C’est pourquoi le diagnostic est souvent posé au stade de tumeur fronto-calleuse.

2. Données cliniques

Le diagnostic précoce des tumeurs trigono-septo-calleuses est difficile. Le syndrome de la ligne médiane antérieure qui associe des troubles de la mémoire, des troubles du comportement avec inertie et ralentissement idéo-moteur et des troubles de la marche par ataxie ou apraxie, reste difficile à identifier et peu spécifique. C’est souvent au stade d’hypertension intracrânienne que le diagnostic est évoqué.

3. Données anatomo-pathologiques

Les tumeurs gliales sont les plus fréquentes : astrocytome infiltrant, glioblastome, rarement oligodendrogliome ou épendymome, et dans le cas particulier de la maladie de Bourneville, l’astrocytome à cellules géantes en regard du foramen interventriculaire. Les métastases, le lymphome et le lipome du corps calleux sont plus rares.

4. Imagerie
4.1. Tumeurs gliales
4.1.1. Astrocytome anaplasique infiltrant (AAI)

Macroscopiquement, c’est une tumeur infiltrante diffuse, mal limitée, hétérogène avec des zones kystiques. Des phénomènes hémorragiques, conséquences de l’hypervascularisation, peuvent être observés sans zone de nécrose.

L’IRM retrouve une lésion qui apparaît mal limitée, avec un signal hétérogène iso-hypointense sur les séquences pondérées en T1 et iso-hyperintense sur les séquences pondérées T2. Les phénomènes hémorragiques rendent le signal encore plus difficile à interpréter. Elle s’accompagne d’un œdème périlésionnel en hypersignal T2 et FLAIR, exerçant un effet de masse modéré sur les structures adjacentes. Cet œdème péri-tumoral peut être le siège d’une infiltration péri-tumorale, qui ne peut être distinguée en imagerie de l’œdème en lui-même. La prise de contraste est souvent irrégulière et périphérique (fig. 1). L’infiltration se fait le long des faisceaux de la substance blanche adjacente avec franchissement de la ligne médiane. Les calcifications sont rares. La tumeur peut également infiltrer l’épendyme et les leptoméninges le long du LCS. L’extension vers les ventricules se traduit par une prise de contraste soulignant de façon variable les parois ventriculaires.

4.1.2. Glioblastome Multiforme (GM)

Macroscopiquement, c’est une tumeur hypervasculaire nécrotico-hémorragique à paroi épaisse et irrégulière.

En tomodensitométrie, la tumeur apparaît hétérogène avec un centre hypodense. Les calcifications sont rares et des foyers hémorragiques d’âge différent comme dans l’astrocytome anaplasique sont retrouvés. Un important œdème périphérique hypodense est fréquent. La prise de contraste est intense, hétérogène, mettant en évidence une paroi épaisse et irrégulière.

L’IRM, par les séquences T1 sans et avec injection, met en évidence une masse mal limitée de signal hétérogène, se rehaussant intensément, mais de façon hétérogène avec des zones nécrotiques ou kystiques à paroi épaisse et irrégulière. On retrouve également des remaniements hémorragiques d’âge différent et des structures vasculaires intra-tumorales en vide de signal T1 ou T2. L’extension vers le corps calleux est typique. L’œdème périphérique est important, en hypersignal T2 et FLAIR, masquant les limites de la tumeur (fig. 2).

4.1.3. Astrocytome à cellules géantes (ACG)

Macroscopiquement, c’est une lésion lobulée, calcifiée, kystique. Le scanner, comme l’IRM, montre une masse focale siégeant à proximité du foramen interventriculaire avec une dilatation ventriculaire en amont. Des nodules sous épendymaires calcifiés sont fréquemment retrouvés, souvent assez volumineux pour être vus en IRM. L’ACG est hétérogène, de signal mixte sur les 2 séquences : hypo à iso T1, iso à hyper T2, avec prise de contraste intense hétérogène. Il s’associe aux autres stigmates radiologiques de la sclérose tubéreuse de Bourneville dont ils sont la principale complication : lésions nodulaires calcifiées sous épendymaires, hétérotopies, tubers corticaux… La présence d’une prise de contraste au niveau des autres lésions sous épendymaires en IRM traduit une évolutivité persistante de ces lésions.

4.2. Autres tumeurs
4.2.1. Lymphome

Les caractéristiques radiologiques des lymphomes cérébraux primitifs en scanner et en IRM, bien que non spécifiques, permettent souvent d’évoquer le diagnostic [4]. En scanner, il s’agit d’une lésion iso ou spontanément hyperdense du fait de leur hypercellularité. L’IRM montre une tumeur volumineuse infiltrante, uni ou bilatérale antérieure en regard du genou du corps calleux ou plus postérieure dans le splénium (fig. 3). Malgré sa taille, cette tumeur respecte la morphologie des cornes frontales ou des carrefours ventriculaires. Son signal est préférentiellement en hyposignal T1 et pratiquement toujours en hypersignal hétérogène T2, se rehaussant intensément et de façon homogène avec le chélate de Gadolinium. Les calcifications et les hémorragies sont exceptionnelles. L’œdème périlésionnel est souvent discret et l’effet de masse est minime voire absent. Il faudra penser au lymphome devant une discordance entre l’importance des signes directs et la discrétion, voire l’absence des signes indirects. Le diagnostic sera confirmé par les biopsies effectuées en conditions stéréotaxiques.

4.2.2. Lipome du corps calleux

Les lipomes du corps calleux sont le plus souvent asymptomatiques et de découverte fortuite. Il existe deux localisations particulières du lipome :

  • antérieur tubulonodulaire, le plus souvent associé à des anomalies des lobes frontaux, des thalami, de l’hypothalamus et du rostrum calleux [5], [6] ;
  • postérieur curviligne ou en « C », avec un corps calleux quasi normal ou présentant une agénésie partielle.

L’imagerie retrouve les caractéristiques d’une lésion graisseuse, hypodense au scanner avec des calcifications et hypersignal T1, hyposignal T2 en IRM (fig. 4). Il ne se rehausse pas après injection.

4.2.3. Métastases

Elles peuvent prendre des aspects multiples : solides, hémorragiques, kystiques, voire être calcifiées. Leur aspect IRM est donc non spécifique.

5. Conduite à tenir

Les tumeurs bien limitées comme les tumeurs trigonales pures, septales, trigono-septales, sont en général des tumeurs gliales de bas grade qui peuvent être réséquées par voie chirurgicale. Dans la mesure du possible, il est important de respecter les piliers du trigone, partie intégrante du rhinencéphale, dont l’importance fonctionnelle est considérable dans les composantes instinctives, émotionnelles et affectives du comportement. Leur destruction bilatérale provoque en effet des troubles mnésiques irréversibles.

Quand la tumeur est extensive et se propage aux structures adjacentes (noyaux gris centraux, hypothalamus), les possibilités chirurgicales sont réduites. Il est utile alors de connaître la morphologie exacte et les rapports de la lésion, ainsi que sa nature histologique par des biopsies multi-étagées en conditions stéréotaxiques. Le traitement peut alors être réduit à une dérivation du liquide céphalorachidien par valve ou à une radiothérapie externe.

Tumeurs de la faux du cerveau
1. Données anatomiques

Ces tumeurs prennent naissance à partir des méninges de la faux du cerveau et constituent une entité particulière de par leur topographie.

2. Données cliniques

Ces tumeurs uni ou bilatérales entraînent une compression de la face interne des lobes frontaux et pariétaux, occasionnant le plus souvent des crises Bravais-Jacksoniennes du membre inférieur.

3. Données anatomo-pathologiques

Les cellules mésenchymateuses pluripotentes des méninges le long de la faux du cerveau, de la tente du cervelet et de la convexité cérébrale, sont les précurseurs de plusieurs types de tumeurs, la plus fréquente étant le méningiome (15 % des tumeurs intracrâniennes toutes localisations comprises) [7]. Les autres lésions sont plus rares : les métastases méningées, l’hémangiopéricytome, le chordome et la tumeur cartilagineuse.

4. Imagerie du méningiome (fig. 5)

Macroscopiquement, il s’agit d’une lésion sphérique ou lobulée, à large base d’implantation, le plus souvent durale. Il existe des formes de méningiome en plaque et d’autres avec collet étroit, rendant le diagnostic différentiel avec l’hémangiopéricytome plus délicat.

4.1. Scanner

C’est une lésion lobulée bien limitée, extraparenchymateuse, le plus souvent spontanément hyperdense, se rehaussant intensément et de façon homogène. On peut déceler des calcifications au sein de la tumeur dans 20 à 25 % des cas. Un œdème péri-tumoral hypodense peut être retrouvé. Une hyperostose réactionnelle ou une destruction de l’os adjacent est souvent retrouvée.

4.2. IRM

La lésion présente le plus souvent un signal iso ou hypointense en T1 et un signal variable sur les séquences en pondération T2 [8], [9]. On visualise une lame de LCS entre la masse et le parenchyme cérébral avec refoulement des vaisseaux piaux. Un œdème modéré à sévère est fréquent. Le rehaussement est intense, le plus souvent homogène, avec rehaussement de la dure-mère à la périphérie de la masse, non spécifique, mais très suggestive du diagnostic de méningiome (fig. 5). Cette tumeur peut être infiltrative et englober les vaisseaux et sinus dure-mériens adjacents. De ce fait, une étude ARM des artères péricalleuses et calloso-marginales et du sinus longitudinal supérieur est systématique.

Les autres tumeurs méningées présentent pratiquement la même séméiologie à l’imagerie que le méningiome, et le diagnostic de certitude ne sera fait qu’à l’anatomo-pathologie [10].

5. Conduite à tenir

Le traitement est en première intention chirurgical. En cas de reliquat tumoral ou de résection incomplète, une radiochirurgie ou une radiothérapie externe peuvent être envisagées. Une angiographie conventionnelle ne pourra être réalisée que dans le cas de tumeurs volumineuses et bilatérales qui peuvent bénéficier d’une embolisation pré-chirurgicale.

Tumeurs du troisième ventricule (V3) et de ses parois
1. Données anatomiques

Les tumeurs du V3 sont classées en fonction de leur topographie en quatre groupes présentant une certaine homogénéité radiologique et thérapeutique [11].

1.1. Les tumeurs du toit du troisième ventricule et de la toile choroïdienne

Elles se développent dans la lumière du V3 et ne font que s’insérer sur la toile choroïdienne sans y avoir d’extension notable.

1.2. Les tumeurs du plancher du troisième ventricule

Elles se développent à partir du plancher lui-même ou sont d’origine thalamique envahissant le plancher du V3, ou même correspondent à des tumeurs extrinsèques refoulant le plancher du V3.

1.3. Les tumeurs des parois latérales du troisième ventricule constituées par la face interne des thalamus

Les tumeurs thalamiques ont une extension naturelle externe vers la capsule interne ou encore en direction des centres semi-ovales. Toutefois, elles peuvent présenter une extension interne réduisant alors le diamètre transverse voire comblant progressivement le V3.

1.4. Les tumeurs du fond du troisième ventricule ou tumeurs de la région pinéale
2. Données cliniques

Ces tumeurs sont donc variées, mais ont cependant en commun dans leur expression clinique, l’apparition d’une hypertension intracrânienne provoquée par un blocage de la lumière du troisième ventricule ou de l’aqueduc de Sylvius. En fonction de la localisation dans ou autour du V3, certains signes cliniques pourront parfois permettre un dépistage en début d’évolution.

2.1. Les céphalées révélant les tumeurs du toit du V3

Elles sont de siège frontal ou occipital, uni ou bilatérales, continues ou à recrudescence matinale. Certaines tumeurs pédiculées, mobiles dans la lumière ventriculaire, provoquent à la faveur d’un changement de position, des poussées d’hypertension intracrânienne paroxystique par un mécanisme de clapet.

2.2. Les tumeurs du plancher du troisième ventricule

Elles se caractérisent par la diversité des signes cliniques qui peuvent être endocriniens, nerveux et neuro-psychologiques, visuels, mais aussi peu spécifiques.

2.2.1. Les signes endocriniens

Ils sont parfois très évocateurs. Chez l’enfant, les tumeurs du plancher du V3 sont suspectées devant un tableau de puberté précoce avec une avance staturo-pondérale et une macrogénitosomie, un hypopituitarisme ou devant un syndrome associantcachexie, désordres neurovégétatifs et troubles de la conscience. Chez l’adulte, la souffrance hypothalamo-hypophysaire peut s’exprimer par un diabète insipide ou un syndrome d’aménorrhée-galactorrhée.

2.2.2. Les signes nerveux et neuro-psychologiques

Ils sont variés, témoignant de la souffrance de la substance réticulée, des tubercules mamillaires ou encore des piliers du trigone. Les troubles de la mémoire, un syndrome de Korsakoff ou un syndrome démentiel progressif sont fréquents. À une période avancée de la maladie, des troubles de la vigilance apparaissent en dehors de tout syndrome d’hypertension intracrânienne. On note alors des phases d’hypersomnie, un état de mutisme akinétique, des troubles de la régulation thermique ou des crises végétatives.

2.2.3. Les signes visuels

Ils peuvent être rencontrés et témoignent d’une lésion ou d’une compression du chiasma optique ou des bandelettes optiques.

À noter la présence de stigmates, en particulier cutanés, chez les enfants atteints d’une maladie de Recklinghausen chez qui les tumeurs du plancher du V3 sont fréquentes.

2.3. Les tumeurs des parois latérales du V3

L’extension des tumeurs thalamiques dans la lumière du ventricule ne possède pas de spécificité clinique. Les tumeurs intrinsèques pédiculées peuvent toutefois s’exprimer, comme les tumeurs du toit, par un syndrome d’hypertension intracrânienne avec des crises céphalalgiques positionnelles. Éventuellement, une symptomatologie de type sensitif peut se manifester par une hyperpathie, par des mouvements anormaux ou par un déficit des sensibilités élémentaires.

3. Données anatomo-pathologiques
3.1. La tumeur la plus fréquente du toit du V3 est le kyste colloïde

D’autres tumeurs plus rares développées à partir de la toile choroïdienne sont notées : kyste arachnoïdien, méningiome, papillome des plexus choroïdes, kyste épidermoïde et lipome.

3.2. Les tumeurs les plus fréquentes du plancher du V3 sont de type glial astrocytaire

Les tumeurs extrinsèques refoulant le plancher sont :

  • le kyste dermoïde, le craniopharyngiome, le gliome du chiasma à extension postérieure voire un anévrisme pseudo-tumoral du tronc basilaire ;
  • les tumeurs thalamiques peuvent être gliales de bas grade, un lymphome, un gangliogliome et plus rarement un pinéalome ectopique.

3.3. Les tumeurs des parois latérales du V3

Elles sont surtout des tumeurs gliales, épendymaires et sous-épendymaires.

4. Imagerie [12], [13]
4.1. Toit du V3
4.1.1. Kyste colloïde

Macroscopiquement, il s’agit d’une lésion kystique ronde, bien limitée et à contours réguliers, volontiers située en regard des foramen interventriculaires [14].

• Scanner

Il montre une masse arrondie ou ovalaire à grand axe vertical, de petite taille (10 à 20 mm), adjacente aux foramen interventriculaires, élargissant la lumière du V3. Certains kystes colloïdes ne présentent pas une évolution inférieure, dans le V3, mais peuvent s’inscrire entre les cornes frontales, dans le septum lucidum. Le kyste colloïde apparaît le plus souvent hyperdense, homogène, mais sa densité est variable et dépend de la nature du contenu kystique. Il n’est pas rehaussé par l’injection de produit de contraste. Occasionnellement, une prise de contraste périphérique en anneau est observée.

• IRM

En IRM, comme en scanner, le signal du kyste est variable en fonction de son contenu protéinique ou hémorragique (fig. 6). En imagerie pondérée T2 comme T1, il apparaît en hyper ou en hyposignal. Après injection de chélates de Gadolinium, les parois du kyste peuvent se renforcer contrairement à son contenu. L’intérêt de l’IRM est de déterminer ses rapports avec les trous de Monro, le V3, mais aussi avec les veines cérébrales internes et la veine thalamo-striée.

4.1.2. Kyste arachnoïdien

Bien que moins fréquent, le kyste arachnoïdien peut être présent dans le troisième ventricule. Macroscopiquement, c’est un kyste à paroi fine renfermant du LCS.

En scanner, il s’agit d’une masse bien limitée, non calcifiée, de même densité que le LCS, ne se rehaussant pas après injection de produit de contraste. En IRM, il garde le même signal que le LCS sur toutes les séquences. Un saignement intra-kystique au contenu protéique élevé peut compliquer l’aspect à l’IRM.

4.1.3. Papillome des plexus choroïdes

Les papillomes choroïdiens sont plus fréquents que les carcinomes choroïdiens, survenant chez l’enfant dans 80 % des cas et révélés, le plus souvent, par une hydrocéphalie liée à l’hyperproduction de LCS, ainsi qu’à l’obstruction des ses voies de drainage [15]. Macroscopiquement, ils ont un aspect globuleux et restent le plus souvent contenus dans les ventricules. Cependant, bien qu’il s’agisse des tumeurs bénignes, certaines lésions assez larges peuvent envahir le parenchyme cérébral.

La majorité de ces lésions en scanner sont iso à hyperdenses spontanément, se rehaussant intensément et de façon discrètement hétérogène après injection de produit de contraste. Les calcifications sont fréquentes [16].

En IRM, les papillomes apparaissent hétérogènes avec des lobulations, correspondant à l’aspect macroscopique en « chou fleur papillomateux », bien limités, iso T1 au parenchyme cérébral, iso à hyper T2. Du LCS peut être piégé au sein de la tumeur lui donnant un aspect multikystique. Le rehaussement est intense. L’attache avec le plexus choroïde normal aide au diagnostic. Même bénin, une dissémination par le LCS est possible et devra être recherchée en IRM.

Les carcinomes des plexus choroïdes sont plus rares et se distinguent des papillomes par une tendance infiltrative nette aux structures environnantes, en particulier, la substance blanche sous épendymaire, avec une prise de contraste qui reste intense et le plus souvent hétérogène. Une zone kystique hypointense de dégénérescence peut aider à faire le diagnostic différentiel. L’effet de masse et l’œdème péri-tumoral sont présents. La dissémination méningée conditionne le pronostic.

4.1.4. Autres

Le lipome, le méningiome, les kystes épidermoïdes, bien que rares dans cette localisation peuvent être présents [17].

4.2. Plancher du V3
4.2.1. Astrocytome pilocytique

C’est la tumeur la plus fréquemment retrouvée dans cette localisation. Elle est bien limitée, à composante kystique avec un nodule mural. En IRM, la partie solide de la lésion est iso ou hyperintense en T2, la composante liquidienne kystique apparaît en hyposignal T1, hypersignal T2. Après injection de chélates de Gadolinium, le rehaussement est très variable. Le nodule mural ainsi que les lésions solides se rehaussent intensément et de façon inhomogène (fig. 7). On ne retrouve pas de calcification ni d’œdème péri-tumoral.

4.2.2. Kyste dermoïde

Macroscopiquement, c’est une lésion lobulée bien limitée, contenant de la graisse et des dérivés épithéliaux ainsi qu’une capsule le plus souvent calcifiée.

Au scanner, il apparaît comme une masse polycyclique hypodense (- 20 à - 40 UH), hétérogène, bien limitée, ne se rehaussant pas après injection de produit de contraste. Des calcifications pariétales sont fréquentes. L’IRM retrouve l’aspect typique d’une lésion en hypersignal T1 plus ou mois hétérogène avec un artefact de déplacement chimique lié à la présence de graisse et de liquide au sein de la masse, et de signal variable sur le T2 [18]. Il n’existe pas de prise de contraste. Le kyste peut se rompre et être à l’origine d’une méningite chimique qui se caractérise en IRM par des gouttelettes de graisse retrouvées dans les espaces sous-arachnoïdiens en hypersignal T1 ou par un niveau liquide-graisse dans le ventricule.

4.2.3. Gangliogliome

Il s’agit d’une tumeur rare, bien limitée, kystique avec nodule mural partiellement calcifié. L’IRM est peu spécifique. Elle met en évidence une masse bien limitée en hyposignal T1, hypersignal T2, prenant de façon variable le contraste.

D’autres tumeurs font partie du diagnostic différentiel des tumeurs du plancher du V3, comme le craniopharyngiome et le gliome du chiasma optique qui sont des tumeurs suprasellaires avec une extension ventriculaire. Les gliomes chordoïdes nouvellement inclus dans la classification des tumeurs gliales peuvent également être retrouvés [19].

4.3. Tumeurs des parois latérales du V3

Même si les tumeurs thalamiques envahissant le V3 sont les tumeurs les plus fréquentes, il existe certaines tumeurs propres aux parois latérales comme les épendymomes, les subépendymomes et les astrocytomes sous-épendymaires à cellules géantes.

  • L’épendymome se présente comme une lésion lobulée calcifiée. Les formes kystiques sont rares dans le V3. L’aspect TDM et IRM est le plus souvent celui d’une lésion hétérogène, présentant des calcifications dans la moitié des cas, se rehaussant modérément et de manière hétérogène (fig. 8). Des foyers hémorragiques sont en rapport avec l’hypervascularisation tumorale [20].
  • Les subépendymomes sont des tumeurs bénignes rares, bien limitées, multilobulées. Au scanner, ils sont souvent calcifiés. En IRM, ils sont iso à hypo T1, hyper T2, le rehaussement après injection est hétérogène (fig. 9). Les calcifications intra-tumorales sont fréquentes.
  • Les astrocytomes sous-épendymaires sont plus hétérogènes avec un signal IRM peu caractéristique. Ils sont souvent associés dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville à des hamartomes sous-épendymaires, souvent calcifiés, et à des zones hyperintenses corticales ou sous-corticales.

D’autres tumeurs plus rares peuvent être retrouvées au niveau du troisième ventricule : gliomes chordoïdes, oligodendrogliomes, métastases, neurocytomes, tumeurs germinales.

5. Conduite à tenir

Le traitement des kystes colloïdes demeure la ponction-aspiration par ventriculoscopie, mais le pronostic est lié à l’activité sécrétoire de la coque épithéliale laissée en place.

Les tumeurs du plancher du troisième ventricule sont d’un abord chirurgical difficile en raison des structures vitales intéressées. Les indications chirurgicales restent réduites. Seules les tumeurs extrinsèques peuvent être abordées chirurgicalement. Le traitement des tumeurs intrinsèques, infiltrantes est la radiothérapie.

Pour les tumeurs des parois latérales du V3, seules les tumeurs pédiculées peuvent être réséquées chirurgicalement par voie transventriculaire. Les autres tumeurs sont biopsiées en condition stéréotaxique et en fonction de leur caractère radiosensible, un traitement sera réalisé.

Tumeurs de la région épiphysaire [21], [22], [23]
1. Données anatomiques

Les tumeurs de la région pinéale sont relativement rares. Elles représentent 3 à 8 % des tumeurs intracrâniennes de l’enfant et 0,4 à 1 % des tumeurs intracrâniennes de l’adulte. Les examens d’imagerie fournissent essentiellement des renseignements anatomiques, mais peuvent parfois être suggestifs de certaines tumeurs. La glande pinéale normale mesure moins de 10 mm. Toute glande épiphysaire dont la taille excède 10 mm est suspecte d’être tumorale.

La fréquence des calcifications pinéales augmente avec l’âge. Les calcifications, normalement absentes avant 6 ans, voient leur fréquence augmenter au moment de la puberté pour atteindre 30 % à 15 ans et 40 % à 17 ans.

2. Données cliniques

Les manifestations cliniques des tumeurs de la région pinéale sont souvent trompeuses et insidieuses, retardant le diagnostic. Il existe des signes neurologiques (hypertension intracrânienne, syndrome de Parinaud) et endocriniens (diabète insipide, hypernatrémie neurogène et puberté précoce).

3. Données anatomo-pathologiques et biologiques

Bien que les germinomes et les astrocytomes soient les tumeurs les plus fréquentes de cette région, on dénombre au moins 17 types histologiques différents. Il est possible de décrire 4 groupes histologiques : des tumeurs à cellules germinales, des tumeurs du parenchyme pinéal, des tumeurs du tissu de soutien ou adjacent et des masses non néoplasiques.

De nombreuses tumeurs à cellules germinales sécrètent des marqueurs tumoraux : hormone gonadotropine chorionique, alphafoetoprotéine, la phosphatase alcaline placentaire et l’antigène carcino-embryonnaire. Leur dosage dans le sang et le LCS peut non seulement aider au diagnostic de nature de la tumeur germinale, mais également au choix thérapeutique et au suivi.

4. Imagerie

L’imagerie va apporter des renseignements essentiellement anatomiques et des éléments de caractérisation tissulaire ainsi qu’une aide pour guider les biopsies. Le diagnostic de nature en imagerie reste très difficile [23].

Le scanner est souvent le premier examen effectué, car il est de réalisation facile et rapide. Il renseigne sur la morphologie de la tumeur et le retentissement de la tumeur, en particulier sur le système ventriculaire. En scanographie, les tumeurs sont centrées par l’épiphyse. Elles amputent et élargissent le fond du troisième ventricule, effaçant l’aqueduc de Sylvius et comblant partiellement la citerne de l’ampoule de Galien. Le scanner présente une très grande sensibilité pour détecter des calcifications.

L’examen en imagerie par résonance magnétique est indispensable, car il apporte des renseignements topographiques très importants permettant de trouver l’épicentre de la tumeur [22]. L’étude réalisée dans les trois plans de l’espace, avant et après injection intra-veineuse de chélates de Gadolinium permet d’obtenir des renseignements anatomiques sur les rapports de la lésion, latéralement avec les thalamus et la tente du cervelet, inférieurement avec les pédoncules cérébraux et les tubercules quadrijumeaux, supérieurement avec le corps calleux, mais aussi le système veineux profond comme l’ampoule de Galien et les veines cérébrales internes.

4.1. Tératome mature, kyste dermoïde, lipome

Une particularité commune à ces trois types de lésions est qu’elles contiennent de la graisse.

Cependant, le tératome, tumeur rare, aura tendance à être multilobulé, de densité en scanographie et de signal à l’IRM très hétérogène, du fait de son contenu à la fois graisseux, calcique, liquide et tissulaire (fig. 10). Il se rehausse fortement après injection de produit de contraste et peut se compliquer d’une rupture tumorale avec dissémination méningée secondaire.

4.2. Méningiomes

On note que les méningiomes de la région pinéale possèdent une caractéristique topographique : ils proviennent, soit du velum interpositum du 3e ventricule, soit du bord libre de la tente du cervelet (fig. 11).

4.3. Germinome

Il s’agit d’une tumeur de l’adulte masculin au cours de la deuxième décennie. Le scanner retrouve quasi constamment une glande pinéale calcifiée. L’IRM ne présente pas de signe spécifique : la tumeur est ronde ou lobulée, bien limitée. Son signal se rapproche de la substance grise sur toutes les séquences, avec un rehaussement intense et homogène (fig. 12). Il faut toujours rechercher une seconde localisation tumorale au niveau de la ligne médiane, le plus souvent dans le récessus antérieur du V3, spécifique du diagnostic.

4.4. Choriocarcinome

Hautement vascularisé, il présente fréquemment une hémorragie subaiguë avec des zones hémorragiques en hypersignal T1 et T2 et hyposignal très intense écho de gradient T2 (fig. 13).

4.5. Pinéalocytome et pinéaloblastome

Les pinéocytomes représentent 0,4 à 1 % des tumeurs intracrâniennes survenant entre 18 et 50 ans. Ils sont d’évolution lente, inférieurs à 3 cm, bien limités avec une prise de contraste intense, parfois hétérogène lorsque la tumeur est volumineuse [24].

En IRM, le pinéalocytome apparaît arrondi, iso à hyposignal T1, iso à hypersignal T2, prenant le contraste de façon homogène comme les germinomes (fig. 14). La dissémination le long du LCS est rare.

Les pinéaloblastomes sont considérés comme des PNET (Primitive Neuro-Ectodermal Tumours) proches des médulloblastomes et prédominent chez l’enfant de sexe masculin. Le pinéaloblastome est plutôt lobulé irrégulier, de signal variable en T1, hypersignal T2, se rehaussant de façon hétérogène et semble envahir les structures avoisinantes (corps calleux, tegmentum, vermis, thalamus) qui sont en faveur du pinéaloblastome. La dissémination possible le long du LCS impose la réalisation de l’étude complète de l’axe cérébrospinal.

4.6. Tumeurs gliales du tectum

Il peut s’agir de gliomes, d’astrocytomes pilocytiques ou fibrillaires [25]. L’IRM va montrer de façon presque constante une déformation de la lame quadri-jumelle et le plus souvent un hypersignal en T2. La prise de contraste est variable et dépend du type histologique (fig. 15). La présence de calcifications, d’une prise de contraste hétérogène rend souvent le diagnostic différentiel difficile avec les autres tumeurs de la région.

4.7. Kyste de la glande pinéale

Les kystes pinéaux essentiels sont relativement fréquents, entre 1,5 % à 4,3 % en IRM et 25 à 40 % sur les séries autopsiques. Ils peuvent être symptomatiques ou pas.

Leur contenu est liquidien homogène, de même densité au scanner et de même signal sur toutes les séquences en IRM que le LCS [26], [27], [28], [29]. Parfois, le contenu kystique est riche en protéines et son signal devient supérieur à celui du LCS. Ils ne contiennent pas de trabéculations et ne se rehaussent pas après injection de produit de contraste, mais le parenchyme glandulaire autour prend le contraste (fig. 16). Si des coupes tardives sont réalisées, on peut observer une diffusion du produit de contraste au sein du kyste.

5. Conduite à tenir [30]

Compte tenu de la situation profonde de la région épiphysaire et d’une possibilité de traitement par radiochirurgie ou chimiothérapie selon le type histologique, les biopsies en condition stéréotaxique sont un préalable à toute décision thérapeutique. Certaines tumeurs de la région pinéale peuvent être sensibles à la radiothérapie, comme les germinomes, les tumeurs pinéales vraies et les tumeurs gliales. Les tumeurs germinales sont en général sensibles à la chimiothérapie.

Lorsque la tumeur est radio-résistante, l’indication opératoire sera retenue. La dérivation ventriculo-péritonéale est utilisée dans toutes les formes hypertensives non opérées et dans les formes pour lesquelles une radiothérapie a été retenue. L’évolution après traitement des tumeurs germinales peut être suivie par les examens cliniques et radiologiques et par l’étude biologique de certains marqueurs tumoraux.

Tumeurs incisurales postérieures
1. Données anatomiques et anatomo-pathologiques

Ces tumeurs se développent à la partie postérieure de l’incisure de la tente du cervelet ou foramen ovale. Les tumeurs de cette région sont essentiellement représentées par les méningiomes. De manière moins fréquente, le méningiome peut ne présenter aucune attache durale et se développe alors à partir des cellules arachnoïdiennes du velum interpositum. Les autres tumeurs de la région rapportées dans la littérature sont rares ; il s’agit de kystes épidermoïdes ou dermoïdes.

2. Données cliniques

Souvent, la clinique n’est pas évocatrice et les signes cliniques se rapprochent de ceux relatifs aux tumeurs de la région épiphysaire.

3. Imagerie

Le scanner, et surtout l’IRM, permettent de préciser le point de départ dural de la lésion par une étude tridimensionnelle, en particulier le plan coronal en T1 après injection de chélates de Gadolinium (fig. 17). Le méningiome se développe à partir du bord libre de la tente du cervelet et s’étale de manière uni ou bilatérale vers l’avant. Il peut s’étendre vers le haut, englobant la partie postérieure de la faux du cerveau, en bas vers la fosse postérieure ou présenter une extension à la fois supérieure et inférieure. Ces tumeurs ne doivent pas être confondues avec une tumeur du splénium du corps calleux ou avec une tumeur épiphysaire dont le pronostic et le traitement sont différents.

4. Conduite à tenir

Les tumeurs de la région falco-tentorielle peuvent être réséquées chirurgicalement.

Conclusion

Les tumeurs de la ligne médiane de l’encéphale sont complexes et diverses. L’imagerie par résonance magnétique est d’un intérêt majeur, permettant une analyse topographique particulièrement informative, une aide au diagnostic, en apportant parfois une caractérisation tissulaire et une aide aux choix thérapeutiques, en précisant le trajet et la cible des biopsies en conditions stéréotaxiques.

Annexe

Cas clinique

Histoire de la maladie

Patiente de 39 ans, sans antécédent particulier, présentant depuis un mois des céphalées associées à des vomissements évoquant une hypertension intracrânienne.

L’examen neurologique retrouve une instabilité à la marche sans syndrome cérébelleux ni déficit moteur. Il existe des troubles mnésiques d’apparition récente et une agraphie. Une IRM est réalisée (fig. 1a-d).

Questions

1. Quelles sont vos hypothèses diagnostiques ?

2. Quelle possibilité thérapeutique pourrait être retenue ?

1. Lésion tumorale trigono-septo-calleuse associée à un syndrome de la ligne médiane antérieure (trouble de la mémoire, trouble de la marche, agraphie), mais révélée par des signes d’hypertension intracrânienne. L’IRM retrouve une lésion hétérogène, avec des zones de nécrose, se rehaussant intensément et de façon irrégulière après injection de produit de contraste. Il existe peu d’effet de masse et d’œdème périlésionnel. Présence d’une deuxième lésion frontale droite. En première hypothèse, on évoque : le lymphome, le glioblastome et l’astrocytome anaplasique infiltrant. De façon moins fréquente : les métastases. La biopsie réalisée en condition stéréotaxique a retrouvé un oligoastrocytome de grade III.

2. Les possibilités chirurgicales sont limitées en raison de l’envahissement des piliers antérieurs du trigone et du risque de séquelles mnésiques et cognitives irréversibles. Compte tenu de l’aspect IRM et la confirmation anatomopathologique de lésion de haut grade, le traitement ne peut se faire que par radiothérapie ou par chimiothérapie.

Figure 

Figure a

Figure b

Figure c

Figure d

Figure 1. Femme de 39 ans présentant des céphalées et des vomissements. IRM.a Coupe axiale en T1 sans injection.b Coupe axiale en T2.c Coupe axiale T1 après injection de chélates de Gadolinium.d Coupe coronale T1 après injection de chélates de Gadolinium.
Figure 1. 39-year old woman presenting with vomiting and headaches. MRI.a Axial T1 without contrast.b Axial T2.c Axial T1 with contrast.d Coronal T1 with contrast.
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