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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 25, N° 2  - février 2002
pp. 178-181
Doi : JFO-02-2002-25-2-0181-5512-101019-ART9
Forme clinique de l'anomalie papillaire en fleur de liseron ou Morning glory syndrome
 
© Masson, Paris, 2002
Tirés à part :
C.Schneider, à l'adresse ci-dessus.

Clinically isolated Morning glory syndrome

C.SchneiderD.CayrolB.ArnaudC.-F.Schmitt-Bernard

The Morning glory syndrome is an uncommon congenital optic disk anomaly. It is characterized by a funnel-shaped and enlarged dysplasic optic disk with white tissue, and retinal vessels arising from the periphery of the disk and running an abnormally straight course over the peripapillary retina.

We report here the case of a 7-year-old girl with a delayed diagnosis of Morning glory syndrome discovered at a regular examination that showed amblyopia. The optic disk anomaly was isolated.

The search for other associated morphological and/or functional abnormalities is mandatory (retinal and/or cerebral malformation, frontonasal dysplasia, endocrine irregularities, neurofibromatosis type 2). Periodic ophthalmological examinations are recommended due to the frequency of retinal detachment.

Amblyopia , Morning glory syndrome , optic disk

Forme clinique de l'anomalie papillaire en fleur de liseron ou Morning glory syndrome

La papille en fleur de liseron ou Morning glory syndrome est une malformation congénitale de la papille qui est rare. Elle se caractérise par une déformation en entonnoir remplie de tissu glial, par un anneau pigmenté parapapillaire et par une disposition radiaire des vaisseaux rétiniens.

Le cas que nous décrivons chez une fillette de 7 ans a été découvert tardivement devant la constatation d'une amblyopie lors d'un contrôle d'acuité visuelle. L'atteinte papillaire était isolée.

Cette malformation nécessite cependant la recherche d'anomalies morphologiques et/ou fonctionnelles associées (malformations rétiniennes et/ou cérébrales, anomalies de la ligne médiane, troubles endocriniens, neurofibromatose de type II). Une surveillance régulière est nécessaire en raison du risque de décollement rétinien.

Amblyopie , papille optique , Morning glory syndrome
INTRODUCTION

La « papille en fleur de liseron » est une affection rare correspondant à une anomalie congénitale. Sa première description a été faite en 1908 par Reis [1], puis elle a été reprise par Handmann [2] d'où l'appellation « anomalie de Handmann » jusqu'en 1970. C'est Kindler [3] qui le premier la nomma d'après le nom anglais de la fleur de liseron (Morning glory), par analogie avec l'aspect funduscopique de cette entité. Cette anomalie entraîne le plus souvent une amblyopie de profondeur variable en fonction de l'importance de l'altération des fibres optiques, mais l'acuité visuelle est le plus souvent très basse.

Nous rapportons ici le cas d'une petite fille de 7 ans présentant un Morning glory syndrome unilatéral, de découverte tardive, et isolé.

OBSERVATION

Une fillette de 7 ans nous a été adressée en urgence pour une baisse récente d'acuité visuelle de l'oeil droit. À l'interrogatoire, aucun antécédent personnel, notamment strabique, ni familial n'a été dépisté. L'enfant s'était déjà aperçu de sa baisse d'acuité visuelle de l'oeil droit depuis plus d'un an en cachant alternativement un oeil puis l'autre, mais à l'époque sa plainte n'avait pas été prise en considération. À l'examen, son acuité était notée à 1/10 Parinaud 6 non améliorable à droite, et 10/10 Parinaud 2 à gauche sans correction. L'examen du segment antérieur et l'ophtalmotonus étaient normaux des deux côtés. L'examen du fond d'oeil droit montrait une large excavation au niveau de la tête du nerf optique occupée partiellement par une masse de tissu glial masquant en partie les vaisseaux rétiniens qui s'étalaient de façon radiaire sur toute sa circonférence, évoquant une malformation congénitale de la tête du nerf optiquefigure 1. L'excavation apparaissait décentrée vers la partie inférieure de la papille optique réalisant un aspect de dysversion papillaire inférieure associée à une atrophie de l'anneau neuro-rétinien.

Un bilan a été réalisé afin de préciser les caractéristiques de cette malformation et s'assurer de l'absence de pathologie associée

  • L'angiographie a retrouvé un temps bras-rétine et un temps artério-veineux normaux. Les vaisseaux en dehors de leur distribution radiaire ne montraient aucune anomalie de perfusion. La papille était le siège d'une hyperfluorescence précoce faible se prolongeant tardivement comparativement au coté sain, sans diffusion. La macula et le reste de la rétine ne montraient pas d'anomalie. La mesure de l'excavation sur les clichés montrait un diamètre maximal de 2 mm environfigure 1. L'oeil gauche était sans anomalie décelablefigure 1.
  • L'échographie en mode B a confirmé l'élargissement et l'excavation de la papille optique (diamètre 2 mm ; profondeur 2 mm), ainsi que son caractère décentré vers la partie inférieure du nerf optique et la présence discrète du tissu glial visualisé en ophtalmoscopiefigure 1. L'aspect échographique du nerf optique dans sa portion rétrobulbaire était sans particularité. Aucune image suspecte associée n'a été retrouvée.
  • L'ERG a montré à droite un tracé hypovolté comparativement au côté sain, en stimulations blanche, bleue, et rouge. Il était normal à gauche. Les PEV flashs ont révélé à droite une nette diminution des amplitudes avec des latences subnormales, par rapport à l'oeil adelphe dont les caractères étaient normaux.
  • Le scanner et l'imagerie en résonance magnétique (IRM) ont été peu contributifs pour l'analyse de l'excavation papillaire comparativement au côté sain, par rapport à l'échographie en mode B. En revanche, ces examens ont permis d'éliminer toute anomalie morphologique sur le trajet du nerf optique dans sa portion intra-orbitaire, intracanalaire, et encéphalique. Le chiasma était normal. Aucune malformation crânio-encéphalique n'était retrouvée par ailleurs.

Au terme de ce bilan, nous avons conclu à un Morning glory syndrome unilatéral isolé chez cette enfant de 7 ans.

DISCUSSION

Le Morning glory syndrome appartient aux anomalies congénitales de la papille. Pendant de nombreuses années sa pathogénie a été très controversée. Il a d'abord été considéré comme une forme particulière de colobome où le défect colobomateux est central et dû à une anomalie de fermeture de la fissure embryonnaire. Une étude histopathologique faite par Manschot [4] en 1990, a permis de montrer l'absence de solution de continuité entre l'épithélium pigmentaire rétinien et la limite interne de la papille, démontrant ainsi qu'il n'existe aucun défaut de fermeture du neuro-ectoderme. Pollok [5] considère que l'anomalie initiale consisterait en un élargissement en entonnoir de la gouttière optique par défaut de différenciation de la sclère. Cela, malgré la fermeture complète de la fente embryonnaire, entraînerait un approfondissement de la papille et altèrerait la différenciation des tissus.

Le Morning glory syndrome est classiquement unilatéral mais son caractère bilatéral a été rapporté [6],[7]. Il toucherait plus volontiers les femmes (sex ratio 2/1). Sa découverte se fait habituellement devant une amblyopie, un strabisme, ou lors d'un examen systématique. L'acuité visuelle est fonction de l'importance de l'atteinte des fibres du nerf optique. Celle-ci est habituellement très basse (< 1/10).

Typiquement, il associe une excavation papillaire en entonnoir occupée par une masse de tissu glial d'importance variable, un anneau pigmenté péripapillaire, une disposition radiaire des vaisseaux [8]. Il existe de nombreuses formes cliniques de cette entité notamment avec des anomalies vasculaires rétiniennes associées, des variations de l'aspect papillaire et péripapillaire, du tissu glial, de la macula.

Il a été décrit une forme qualifiée de contractile ou de pulsatile selon les observations [9],[10],[11]. Son mécanisme reste encore mal précisé et le mouvement papillaire ne semble pas déclenché par les même stimuli selon les cas (fermeture forcée des paupières, stimulation lumineuse, respiration). Il a été évoqué l'existence d'un muscle présent chez les mammifères inférieurs, le retractor bulbi, dont la contraction génèrerait les mouvements papillaires [9] ou un mécanisme musculaire autonome cholinergique. Une hypothèse correspondant au caractère pulsatile est le flux et reflux de liquide sous-arachnoïdien qui serait rendu possible par une éventuelle communication anormale entre les espaces sous-rétiniens et sous-arachnoïdiens. Des analyses anatomo-pathologiques ont trouvé la présence de tissu hétérotopique dont des fibres musculaires lisses qui pourraient être à l'origine des contractions.

Si le Morning glory syndrome est en général isolé, il faut systématiquement rechercher d'autres anomalies associées : maladie de moya-moya [12], panhypopituitarisme [13], encéphalocèle sphéno-ethmoïdal, hypertélorisme, agénésie du corps calleux, anomalie de la selle turcique [14], syndrome de CHARGE [15],[16]. Certaines associations rares ont été rapportées telles qu'un cas de trisomie 4q [17] et quelques cas de neurofibromatoses type 2 [18]. Ainsi, la découverte de cette malformation papillaire doit impérativement faire l'objet d'une prise en charge pluridisciplinaire. Un examen clinique complet doit être réalisé ainsi qu'un bilan morphologique approfondi (scanner, IRM).

Les principaux diagnostics différentiels sont le colobome de la papille, les fossettes colobomateuses de grande taille, le staphylome péripapillaire, le glaucome congénital, la mégalopapille. Les colobomes sont dus à une anomalie de fermeture de la fissure embryonnaire. Ils sont habituellement bilatéraux et peuvent intéresser la papille, la rétine, la choroïde, l'iris inférieur, le cristallin. La forme la plus fréquente est le colobome rétino-choroïdien intéressant la neuro-rétine, l'épithélium pigmentaire et la choroïde. Il se traduit par une zone blanche, aux limites précises, située dans la partie inféro-nasale de la papille, et peut être contigu à un colobome papillaire ou isolé. Le colobome isolé de la papille se traduit par un élargissement de la papille qui est excavée partiellement ou totalement, habituellement dans sa partie inférieure où la définition du rebord papillaire peut disparaître. Les vaisseaux centraux de la rétine se divisent à la surface de la papille ce qui augmente le nombre de vaisseaux croisant la limite du colobome. Une hyper ou hypo-pigmentation péripapillaire y est fréquente. Enfin, Pedler [19] a rapporté une observation où l'ectasie papillaire d'aspect proche du Morning glory syndrome était liée à un défaut de maturation du collagène scléral et se trouvait remplacé par un tissu rappelant le mésenchyme embryonnaire, avec un nerf optique le plus souvent atrophique.

Le Morning glory syndrome doit faire l'objet d'une surveillance ophtalmologique régulière car un décollement de rétine péripapillaire apparaît dans près de 30 % des cas. La physiopathologie de ces décollements a été étudiée [20] et il semble qu'ils soient dus le plus souvent à l'existence d'un trou rétinien péripapillaire. Ce sont donc des décollements de rétine rhegmatogènes dont le traitement est reconnu comme difficile. Classiquement, il associe vitrectomie postérieure, endolaser, et tamponnement interne par injection de gaz [21].

CONCLUSION

Dans ce cas clinique, le diagnostic de cette malformation était tardif malgré son important retentissement visuel. Cela rappelle l'importance de l'examen systématique de l'enfant et de son bon développement visuel. La découverte de toute anomalie de la papille doit entraîner un bilan ophtalmologique clinique et paraclinique complet, un examen général et la recherche d'anomalies associées par la réalisation d'une IRM. Lorsque le diagnostic de Morning glory syndrome est posé, il faut sensibiliser la famille au risque de survenue de décollement de rétine, d'où la nécessité d'un suivi ophtalmologique régulier.

Références

[1] Reis W. Eine wenig bekannte typische Missbildung am Sehnerveneintritt : umschriebene Grubenbildung auf der Papilla n. optici. Z Augenheilkd, 1908;19:505.

[2] Handmann M. Erbliche vermutlich angeborene zentrale gliöse Entartung des Sehnerven mit besonderer Beteiligung der Zentralgefässe. Klin Monatsbl Augenheilkd, 1929;83:145.

[3] Kindler P. Morning glory syndrome: unusual congenital optic disk anomaly. Am J Ophthalmol, 1970;69:376-84.

[4] Manschot WA. Morning glory syndrome: a histopathological study. Br J Ophthalmol, 90;74:56-8.

[5] Pollock S. The morning glory disk anomaly: contractile movement, classification and embryogenesis. Doc Ophthalmol, 1987;65:439-60.

[6] Le Rebeller MJ, Lacaule F, Dalbon F. À propos d'un cas de Morning glory syndrome bilatéral. Bull Soc Fr Ophtalmol, 1984;84:799-802.

[7] Amalric P. Que faut-il penser des syndromes de Morning-glory ? Bull Soc Fr Ophtalmol, 1982;82:793-9.

[8] Hamard H, Chevaleraud J, Rondot P. Neuropathies optiques. Rapport de la Société Française d'Ophtalmologie. Paris : Éditions Masson 1986. p. 31-42.

[9] Wise JP, Mac Lean AL, Gass JDM. Contractile peripapillary staphyloma. Arch Ophthalmol, 1966;75:626-30.

[10] Haut J, Rozenbaum JP, Pino-Pignero F, Le Mer Y. Morning glory syndrome. Bull Soc Fr Ophtalmol, 1989;89:373-4.

[11] Brini A, Charton NM, Baumgartner M. Staphylome scléral péri-papillaire avec ectopie postérieure de la papille (Morning-glory syndrome). J Fr Ophtalmol, 1980;3:323-6.

[12] Massaro M, Thorarensen O, Liu GT, Maguire AM, Zimmerman RA, Brodski MC. Morning glory disk anomaly and moyamoya vessel. Arch Ophthalmol, 1998;116:253-4.

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[14] Hodgkins P, Lees M, Lawson J, Reardon W, Leitch J, Thorogood P, et al. Optic disk anomalies and frontonasal dysplasia. Br J Ophthalmol, 1998;82:290-3.

[15] Torralbo A, Nebro S, Remartinez E, Martinez-Sanz F, Leon F. Morning glory disk anomaly associated with chronic renal desease. Nephrol Dial Transplant, 1995;10:1762-4.

[16] Risse JF, Guillaume JB, Boissonnot M, Bonneau D. An unusual polymalformation syndrome: « CHARGE » association with unilateral Morning glory syndrome. Ophtalmologie, 1989;3:196-8.

[17] Nucci P, Mets MB, Gabianelli EB. Trisomy 4q with morning glory disk anomaly. Ophthalmic Paediatr Genet, 1990;11:143-5.

[18] Brodsky MC, Landau K, Wilson RS, Boltshauser E. Morning glory disk anomaly in neurofibromatosis type 2. Arch Ophthalmol, 1999;117:839-41.

[19] Pedler C. Unusual coloboma of the optic nerve entrance. Br J Ophthalmol, 1961;45:803-7.

[20] Coll GE, Chang S, Flynn TE, Brown GC. Communication between the subretinal space and the vitreous cavity in the morning glory syndrome. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol, 1995;233:441-3.

[21] Brown GC, Brown MM. Repair of retinal detachment with congenital excavated defects of the optic disk. Ophthalmic Surg, 1995;26:11-5.

Illustrations


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Figure 1. Morning glory syndrome OD : A) angiographie OD ; B) cliché anérythre OG ; C) funduscopie OD ; D) échographie en mode B de l'OD. Excavation papillaire (diamètre : 2 mm, profondeur 2 mm) décentrée en inférieur avec discrète masse de tissu glial et distribution radiaire des vaisseaux rétiniens. Aspect normal du fundus gauche.


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