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Ophtalmologie
[71392]
Doi : 10.1016/S0246-0343(16)71392-X
Syndrome de Stilling-Duane
Stilling-Duane syndrome
 

M. Goberville a, , F. Audren b
a Centre ophtalmologique Lauriston, 82, rue Lauriston, 75016 Paris, France 
b Fondation ophtalmologique Adolphe-de-Rothschild, 25, rue Manin, 75019 Paris, France 

Auteur correspondant.
Résumé

Le syndrome de Stilling-Duane (ou Duane) est une atteinte oculomotrice rare touchant 0,05 % de la population et 1 à 4 % de l'ensemble des strabismes. Il entre dans le cadre des syndromes congénitaux de dysinnervation des nerfs crâniens ou congenital cranial dysinnervation disorders (CCDD). Il est lié à une agénésie partielle ou complète du nerf VI. Les formes cliniques variées du syndrome de Duane sont en relation avec l'absence totale ou partielle du nerf VI, qui peut être objectivée par l'IRM, et avec la quantité d'innervation paradoxale du muscle droit latéral par les branches du nerf III. Ce syndrome est le plus souvent unilatéral et sporadique mais il peut exister des formes bilatérales ou héréditaires. Le diagnostic est clinique et se fait en général dans la petite enfance même s'il peut parfois être négligé jusqu'à un âge plus avancé. Les signes cardinaux sont la limitation plus ou moins marquée de l'abduction et de l'adduction de l'œil, le rétrécissement de la fente palpébrale lors des tentatives d'adduction (type 1) et l'association fréquente d'une déviation horizontale modérée de face. Des troubles verticaux peuvent s'y associer lors de l'adduction. Ils sont liés à une cocontraction des muscles horizontaux. Le traitement, qui est chirurgical, cherche uniquement à améliorer les conséquences de cette cocontraction. Il n'est indiqué que dans des cas présentant un torticolis marqué ou un strabisme patent ou encore une rétraction ou une verticalité esthétiquement handicapantes.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.
Abstract

Duane's retraction syndrome (DRS) is a rare ocular disorder representing 0.05% of general population and 1 to 4% of strabismus patients. It is now considered to be part of the congenital cranial dysinnervation disorders (CCDD). It is related to absent or partial development of the abducens nerve. The variety of clinical forms of this disease is related to the presence or absence of abducens nerve, which can be revealed by MRI, and the quantity of innervation received by the lateral rectus from the oculomotor nerve. DRS is usually unilateral and sporadic but bilateral cases and inherited forms are also reported. The diagnosis is based on clinical examination and is usually made in early childhood. The typical symptoms are the limitation of abduction and adduction, the narrowing of palpebral fissure and globe retraction on adduction (type 1) and a usually small horizontal deviation in primary position. Vertical motility anomalies can be associated to these signs in some cases. Most of these symptoms are related to the cocontraction of horizontal recti. The aim of surgical treatment is to reduce the consequences of this cocontraction. The indications of surgery are patients with a marked abnormal head posture or a noticeable horizontal deviation or an unacceptable retraction or vertical deviation.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Syndrome de Stilling-Duane, Rétraction, Cocontraction, Agénésie nucléaire, Innervation paradoxale, Strabisme, Syndromes congénitaux de dysinnervationnels des nerfs crâniens, Torticolis, Chirurgie

Keywords : Duane's retraction syndrome, Retraction, Cocontraction, Abducens nuclei development, Missinnervation, Strabismus, Congenital cranial dysinnervation disorders, Congenital anomalies, Abnormal head posture, Surgery




© 2016  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Toute référence à cet article doit porter la mention : M. Goberville, F. Audren. Syndrome de Stilling-Duane. EMC - Ophtalmologie 2016;14(1):1-11 [Article 21-550-A-14].

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